Несахарный диабет симптомы у детей


Этиология

Несахарный диабет симптомы у детей

Несахарный диабет – это идиопатическая форма, которая сопровождается:

  • проблемами с гипоталамусом;
  • гипофизарными нарушениями;
  • сочетанием обоих пунктов.

При дисфункции гипоталамо-гипофизарной оси у маленьких пациентов наблюдается нехватка антидиуретического гормона. Предположительно нарушение связано с генетическими дефектами, которые проявляют себя типичной для диабета симптоматикой под воздействием внешних условий, являющихся катализатором заболевания. Осмолярное давление устанавливается на повышенном значении.

Второй вариант развития болезни – посттравматический диабет. Возникает при:

  • неудачных нейрохирургических манипуляциях;
  • после повреждений черепной коробки, при которых был поврежден стебель гипофиза.

В данном случае несахарный диабет и полиурия может проявиться только через год или 2. Тогда врач пересматривает все возможные проявления патологии за истекший период, чтобы поставить соответствующий диагноз. Но посттравматический диабет – крайне редкое явление.

Причины

Несахарный диабет симптомы у детей

К факторам, влияющим на недостаточную выработку антидиуретического гормона, относятся:


  • новообразования в области турецкого седла или перекрестка зрительных нервов;
  • гистиоцитоз;
  • некоторые инфекционные заболевания;
  • травма черепа;
  • врожденная патология;
  • синдром Вольфрама.

Точную причину определить очень сложно. Диагноз требует от специалистов проведения множества анализов, так как морфологические изменения в мозгу становятся видимыми спустя год, а в четверти случаев – через 4 года после начала негативных процессов.

Из-за гормонального сбоя организм недополучает жидкости, в результате:

  • увеличивается осмолярность плазмы;
  • появляется жажда;
  • начинается полидипсия.

Симптомы

Несахарный диабет симптомы у детей

Основным признаком болезни является значительное увеличение  разведенной мочи у детей в сутки. Ее количество может достигнуть 40 литров. Средний суточный показатель – от 3 до 10 литров. Характерно:

  • сниженная плотность выделений;
  • отсутствие сахара и любых патологий.

Из-за наличия полиурии и невозможности организма производить концентрированную мочу ребенка начинает мучить сильнейшая жажда. При отсутствии питья появляются новые симптомы у детей:

  • гиповолемия возрастает;
  • появляется гиперосмолярность плазмы;
  • повышается температура;
  • ребенок чувствует нервное возбуждение или впадает в ступор.

Результат – кома и даже летальный исход.

В редких случаях жажда несильная, а потому родители могут не обратить внимание на изменения в организме их чада. Но дегидратация и полиурия проявят себя.

Еще реже возникает диабет, определить который можно только по лабораторным исследованиям и низкой относительной плотности мочи. Он характеризует:

  • чрезмерным диурезом;
  • нарушением менструаций у девушек;
  • импотенцией у парней подросткового возраста.

Несахарный диабет симптомы у детей

При отсутствии сильной жажды у детей часто наблюдается:

  • плохой аппетит;
  • снижение массы тела.

К психическим патологиям, возникающим на фоне несахарного диабета, относят астенический и депрессивный синдромы.

Вегетативные расстройства обычно проявлены несильно и появляются периодами. Их симптомами являются:

  • сухая кожа;
  • отсутствие пота;
  • аномальное пересыхание слизистых.

Со стороны сердечно-сосудистой системы могут наблюдаться:

  • повышение уровня АД;
  • тахикардия.

Какие типы болезни существуют?

Схожая симптоматика различных видов несахарного диабета проявляется при неодинаковой этиологии. А потому в медицине выделили следующие разновидности заболевания:

  • Нейрогенный диабет. Возникает при недостаточном функционировании гипоталамуса или гипофиза.
  • Первичная полидипсия. Проявляется на фоне психических проблем, когда ребенок пьет слишком много жидкостей.
  • Функциональный. Бывает у детей до года. Появляется из-за несовершенства функционирования почек из-за возраста.
  • Ятрогенный. Характеризуется временным проявлением. Возникает из-за неправильного приема диуретиков.

Почечный несахарный диабет

Несахарный диабет симптомы у детей

Причинами являются:

  • гиперкальцемия;
  • почечный поликистоз;
  • гипокалиемия;
  • почечная недостаточность;
  • закупорка мочеточников.

Диагностика несахарного диабета включает в себя:

  • биопсию;
  • микродиссекцию.

Возникает:

  • на фоне других болезней;
  • наследственно.

Диагностические мероприятия

Несахарный диабет симптомы у детей

Инструментальные исследования

Чтобы поставить верный диагноз, оценить сложность проблемы и составить прогноз, специалистам требуется визуально изучить гипоталамо-гипофизарную область с помощью:

  • КТ;
  • рентгена;
  • магнитно-резонансной томографии.

Лабораторные методы

Анализы проб в лаборатории показывают:

  • наличие полипсидии и полиурии;
  • плотность мочи (от 1001 до 1005).

Жидкость изучается в течение 3 часов, так как плотность не изменяется, а осмолярность плазмы увеличивается. При обратной картине говорят о психогенной полидипсии, характерной для деток младшего возраста.

Дифференциальная диагностика

Несахарный диабет симптомы у детей
Симптомы диабета проявляются и при других болезнях или проблемах:

  • чрезмерное питье;
  • первичная полидипсия;
  • шизофрения, сопровождающаяся полидипсией.

При психогенном характере ограничение воды приводит к:

  • уменьшению мочеиспускания;
  • нормализации относительной плотности мочи;
  • улучшению общего состояния малыша;
  • исчезновению симптомов дегидратации.

Далее анализируется наличие или отсутствие признаков нефрогенного типа, который возникает:

  • из-за генетической предрасположенности;
  • на фоне инфекции, интоксикаций и др.

Для дифференцирования проводят исследование:

  • почек;
  • крови.

Методы лечения

Несахарный диабет симптомы у детей

К кому обратиться?

Диабет относится к эндокринологическим заболеваниям. Поэтому при проявлении первых симптомов родителям следует срочно обратиться за помощью к:

  • педиатру;
  • эндокринологу.

Препараты при несахарном диабете

Необходимой мерой является подбор правильной диеты и исключение из рациона соли.

Медикаментозная терапия зависит от типа диабета. Основной способ – прием гормональных препаратов, являющихся синтезированным гормоном вазопрессином (заместительная терапия).

Один из неплохих вариантов – «Минирин». Его достоинства:

  • хорошая гормональная активность;
  • долгий эффект;
  • практически полное отсутствие аллергических реакций.

Старый проверенный вариант – «Адиуретин». По положительным свойствам схож с «Минирином». Единственный минус – неудобный прием через нос, что накладывает серьезные ограничения в применении (хронический насморк).

Если любое из лекарств подтвердило свою неэффективность в конкретном случае, врач назначает аналогичный препарат, прописывая схему лечения несахарного диабета. Самостоятельная замена может привести к серьезным осложнениям, так как специалист учитывает:

  • вес ребенка;
  • возраст;
  • тип патологии;
  • наличие фоновых заболеваний.

При почечной разновидности терапия не разработана. Врачи назначают диуретические средства тиазидной группы.

«Хлорпропамид» положительно влияет на организм, если у пациента наблюдается сочетание сахарного диабета 2 типа и центрального несахарного. Диурез снижается до 60% в день.

Народные способы


Несахарный диабет симптомы у детей
Нетрадиционная медицина не заменяет консервативное лечение на основе лекарств. Любые рецепты допускаются к применению после консультации со специалистами. Самолечение навредит ребенку и повлияет на усвояемость медикаментов.

  • В течение дня больному с несахарным диабетом до 3 раз дают выпить полстакана рассола квашеной капусты. Он содержит большое количество молочной кислоты.
  • Делают отвар: 250 г воды + 1 ст. л. листьев и побегов голубики. Кипятить 10 минут на медленном огне. После процеживания дают остыть и пьют 6 раз в день по ¼ стакана.
  • 1 столовую ложку семян подорожника кипятят в 250 граммах воды, процеживают, остужают. Употреблять по 1 ст. л. трижды в день.
  • 2 ст. л . сока лопуха (листья и корень) разбавляют стаканом чистой воды. Разделяют на 3 раза и выпивают в течение дня. В мае можно собирать молодые листья растения и добавлять в салат.

Возможные осложнения

При отсутствии ограничения в питье и адекватном медикаментозном лечении гормональными препаратами ребенок может вести обычную жизнь. Кома и более тяжелые последствия наступают обычно при нехватке воды.

Если несахарный диабет у детей сопровождается большими образованиями в гипоталамо-гипофизарной зоне, то дальнейшее развитие болезни зависит от:

  • точного местоположения проблемы;
  • возможности принятия терапевтических мер.

Источник: AboutDiabetes.ru

Несахарный диабет у детей: причины

Являясь заболеванием эндокринной системы, несахарный диабет провоцирует избыточное выделение мочи, но при этом не влияет на уровень глюкозы (сахара) в крови. Центральный тип недуга развивается на фоне сбоя синтеза, передвижения (транспортировки) и высвобождения антидиуретического гормона – вазопрессина.

За его выработку отвечает гипоталамус, а за хранение – нейрогипофиз (задняя область гипофиза). Его главная задача заключается в контроле над процессом реадсорбции.

Выделение (секреция) гормона напрямую зависит от осмотического давления в жидких средах человеческого организма. Если осмолярность плазмы крови повышена, уровень вазопрессина увеличивается, и наоборот.

У детей патология может возникнуть по разнообразным причинам.

К основным факторам относятся:

  • Опухоли головного мозга
  • Врожденные аномалии гипофиза и гипоталамуса
  • Перенесенные инфекционные и вирусные заболевания (токсоплазмоз, ОРВИ, ангина, грипп, коклюш, пневмония)
  • Травмы черепа (особенно переломы основания)
  • Последствия нейрохирургического вмешательства
  • Аутоиммунные, сосудистые недуги

Нередко истинную этиологию развития эндокринной патологии выяснить не удается, и тогда несахарный диабет относят к идиопатическому типу.

Для того чтобы установить такой диагноз ребенку необходимо неоднократно пройти медицинское обследование, ведь первые признаки отклонения появляются далеко не всегда после полученной травмы или болезни.

Развитие у детей несахарного диабета связано с недостаточной выработкой антидиуретического гормона в гипоталамусе.

О причинах несахарного диабета вы можете узнать из данного видео.

Диагностика несахарного диабета

Установить диагноз может врач после проведения обследования. Прежде всего, доктор интересуется жалобами маленького пациента. Выясняет, какое количество жидкости больной выпивает за сутки и сколько мочи примерно выделяется. Если объем одного значения превышает 3 литра, вероятность возникновения несахарного диабета существенно увеличивается.


Определяют суточное количество, концентрацию и плотность мочи с помощью пробы Зимницкого. Показатели зависят от объема потребляемой жидкости. Почки выделяют более концентрированную мочу, если в организм поступает незначительное количество воды. Это помогает сохранить необходимую жидкость для полноценной работы системы. Плотность мочи показывает уровень растворенных в ней продуктов обмена.

Проведение анализа заключается в сборе мочи в течение суток, при этом пациент должен придерживаться обычного рациона и питьевого режима. Также подсчитывается количество употребленной жидкости.

Показательным является тест с сухоядением, при котором запрещено пить любую жидкость в течение 6-12 часов. Проба покажет осмолярность (концентрацию натрия) в плазме крови. Исследование у маленьких детей проводится только в ночное время. Перед проведением диагностики малыша необходимо взвесить. У здорового ребенка количество выделяемой мочи во время проведения обследования должно снизиться. Как следствие, концентрация ее повышается, потеря веса не фиксируется.

У детей заболевание в обязательном порядке дифференцируют с психогенной полидипсией. Состояние характеризуется повышенной (неестественной) жаждой на фоне неврологических расстройств.

Для полной картины патологии могут понадобиться обследования головного мозга (КТ, МРТ).

Диагностировать несахарный диабет у малыша можно только после тщательного медицинского обследования, с применением различных проб и тестов.

У грудных детей обнаружить болезнь не так просто

Несахарный диабет у детей: симптомы


Распознать патологию у детей грудного возраста довольно сложно. Родителям стоит обратить внимание на объем выделяемой в течение 24 часов мочи и количество выпитой жидкости. Малыши могут отказываться от питания, требуя только воду.

Повышенная жажда приводит к недержанию мочи как в ночное время, так и в течение дня. Среднее количество выделяемой мочи у ребенка составляет 3-8 литров. Концентрация и плотность не будут соответствовать нормальным показателям.

В процессе развития недуга наблюдаются следующие симптомы:

  • Ребенок становится раздражительным и капризным
  • Появляются признаки обезвоживания (головная боль, потеря веса, сухость слизистых оболочек)
  • Потеря аппетита (за счет снижения выработки слюны и желудочного сока)
  • Развитие симптомом гастрита, колита
  • Возникновение запоров
  • Повышение температуры тела
  • Психоэмоциональные расстройства, повышенная возбудимость

Большой объем потребляемой жидкости может вызвать тахикардию, снижение артериального давления, анемию, растяжение стенок желудка и мочевого пузыря. Некоторые дети начинают жаловаться на болевые ощущения в области суставов. Редко наблюдается отставание в физическом развитии, карликовость, сильное истощение организма.

При повышенной жажде ребенок будет употреблять большое количество воды каждый раз. При этом за одно мочеиспускание может выделиться до 600 мл жидкости. Пониженная концентрация влияет на цвет, делая его светлым, прозрачным, что нехарактерно для здорового малыша.

За симптомами у ребенка нужно следить очень внимательно

Следует с особой внимательностью отнестись к появлению симптомов несахарного диабета у ребенка. Не стоит резко сокращать количество воды в рационе или совсем прекратить поить малыша. Это может привести к появлению более тяжелых признаков в виде судорог, потери сознания, летального исхода.

Следует незамедлительно обратиться за врачебной помощью, обнаружив симптомы заболевания у малыша.

Почечный несахарный диабет

Нефрогенный диабет – разновидность патологии, связанная с врожденным отклонением. В этом случае уровень вазопрессина находится в норме, но нарушена чувствительность к нему почечных рецепторов. Почки перестают выделять мочу с низкой осмолярной концентрацией. Нарушается гомеостатическая функция почек.

В большей степени к заболеванию предрасположены мальчики, что доказывает наследственность нефрогенного диабета. У девочек симптоматика редко выражена в полном объеме, и в основном ограничивается признаками полиурии. Ребенок отказывается от жидкости, а попавшая в организм вода нередко вызывает рвоту.

Первые признаки нефрогенного диабета у детей возникают в возрасте 3-6 месяцев.

Появляется рвота, выделяется большой объем мочи (около 4 литров) в сутки, лихорадка. Чувство жажды у малышей может отсутствовать, что со временем приводит к нарушению стула, расстройству сна. Водно-солевой дисбаланс представляет серьезную угрозу дальнейшему нормальному развитию ребенка. Состояние чревато развитием гипотрофии, отставанием в умственном и физическом развитии.

Почечный несахарный диабет практически всегда бывает приобретенным. К такой патологии приводит гиперкальцемия, поликистоз почек, закупорка камнями мочеточников, гипокалиемия, почечная недостаточность. Избыточное потребление жидкости вызывает вымывание градиента, отвечающего за концентрацию мочи. Диагностировать недуг поможет биопсия и микродиссекция почечных канальцев.

Почечный несахарный диабет может быть наследственной патологией или следствием другого заболевания.

Несахарный диабет у детей: лечение

Для успешного лечения необходимо пройти комплексное обследование и выявить этиологию недуга. Симптомы несахарного диабета не будут беспокоить ребенка в случае полного излечения основной патологии. Для каждого пациента врач подбирает индивидуальный курс медикаментозного воздействия.

При нехватке вазопрессина, антидиуретического гормона, вырабатываемого гипофизом, назначают заместительную терапию синтетическим аналогом. Это способствует уменьшению суточного объема мочи, повышению ее плотности. Медикаментозное лечение приемлемо в случае, когда объем мочи в сутки превышает 4 литра.

Терапия маленьких детей имеет свои особенности

Терапия у детей с врожденным нейрогенным несахарным диабетом до трех лет предполагает введение раствора глюкозы внутривенно. Потребление жидкости при центральном несахарном диабете не ограничивают. Применение аналогов вазопрессина возможно только под контролем врачей. Для грудничков рассчитать дозировку достаточно сложно, поэтому обычно замещающую терапию не назначают.

Детям начиная с 3 лет, постепенно вводят синтетический заменитель вазопрессина. Первичная доза должна быть небольшой, в дальнейшем при необходимости ее увеличивают. Осуществляется ежедневный контроль над уровнем электролитов в плазме, подсчитывается количество выпитой жидкости и выведенной мочи.

В процессе лечения пациентам нужно придерживаться диетического питания. Потребление белка и соли в рационе малыша должно быть ограничено. Рекомендуется разнообразить меню овощами и фруктами (при необходимости их перетирают в пюре).

Если грудничок находится на искусственном вскармливании, смесь подбирается с наименьшим количеством растворенных веществ. В любом случае материнское молоко лучше переносится, и оказывает минимальную осмотическую нагрузку. 

Лечение несахарного диабета подбирается в зависимости от типа недуга и возраста ребенка.

Препараты при несахарном диабете

Для замещения гормона вазопрессина назначают препарат Десмопрессин. Он обладает антидиуретическими свойствами и увеличивает проницательность почечных канальцев. Применение средства ведет к уменьшению суточного количества мочи, повышению ее концентрации.

Чтобы добиться нужного терапевтического действия, Десмопрессин необходимо употреблять до еды или не менее чем через 2 часа после приема пищи.

Дозировку препарата рассчитывает врач

Дозировка рассчитывается индивидуально для каждого ребенка, но начинать лечение следует с минимального количества препарата. Важно контролировать объем потребляемой жидкости, чтобы не допустить развития отека мозга.

Заменить средство можно другими медикаментами, содержащими аналог антидиуретического гормона. К таким лекарствам относятся:

  • Минирин
  • Адиуретин СД (выпускают в форме капель и таблеток)
  • Пресайнекс
  • Вазомирин
  • Натива-Десмопрессин

Стимулирующее действие на выработку собственного гормона вазопрессина и положительное влияние на чувствительность почечных канальцев имеет препарат Хлорпопамид. Особо эффективен он при лечении пациентов с сахарным и несахарным диабетом. Суточный объем мочи сокращается на 50-70%, и как следствие, повышается концентрация выделенной жидкости.

При почечном типе патологии в качестве терапии применяют тиазидные диуретики (парадоксальный эффект снижения диуреза).

Их действие направлено на блокировку обратного всасывания в мочевых канальцах хлора, снижение выведения мочевой кислоты.

Это позволяет снизить уровень натрия в крови. В эту группу препаратов входят Индапамир, Хлорталидон, Гидрохлоротизиад, Клопамид. Успешно используется комбинация Индометацина, тиазидов и Десмопрессина.

Центральный несахарный диабет лечится препаратами, содержащими аналог антидиуретического гормона, а нефрогенная разновидность болезни – тиазидами (мочегонные средства).

Несахарный диабет относится к серьезным болезням

Осложнения несахарного диабета

Несахарный диабет относится к серьезным недугам, но при своевременном обнаружении и правильном подходе в лечении шансы вести нормальную жизнь достаточно велики. Дети попадают в зону риска с возможностью развития осложнений и нежелательных последствий.

Наибольшую опасность представляет обезвоживание (дегидратация) маленького организма. Масса тела будет снижаться, самочувствие ухудшится. Часто повышается температура тела, возникает рвота. Сокращать потребление жидкости в надежде на уменьшение количества мочеиспусканий нельзя! К тому же это не приведет к желаемому результату, а только ухудшит состояние.

Обезвоживание способно привести к серьезным физиологическим сбоям.

Родители грудничков, не знающие о наличие у ребенка такого заболевания, должны обращать на эти симптомы особое внимание.

В дальнейшем это может вызвать неврологические нарушения, гипотензию, отставание в развитие (физическом и умственном). При сильном обезвоживании малыш будет терять сознание, могут появиться судороги. Это опасное состояние, которое приводит к летальному исходу при отсутствии врачебной помощи.

Дети школьного возраста могут страдать от энуреза. Недержание мочи в основном наблюдается в ночное время. Частое мочеиспускание истощает организм, отрицательно влияет на психоэмоциональное состояние. При отсутствии лечения развивается тахикардия, происходит сбой в менструальном цикле у девочек-подростков, вторичные половые признаки развиваются слабо.

Наибольшую опасность для малышей представляет дегидратация при несахарном диабете.

Полностью предотвратить заболевание невозможно

Источник: VekZhivu.com

Несахарный диабет у детей: причины

Являясь заболеванием эндокринной системы, несахарный диабет провоцирует избыточное выделение мочи, но при этом не влияет на уровень глюкозы (сахара) в крови. Центральный тип недуга развивается на фоне сбоя синтеза, передвижения (транспортировки) и высвобождения антидиуретического гормона – вазопрессина.

За его выработку отвечает гипоталамус, а за хранение – нейрогипофиз (задняя область гипофиза). Его главная задача заключается в контроле над процессом реадсорбции.

Выделение (секреция) гормона напрямую зависит от осмотического давления в жидких средах человеческого организма. Если осмолярность плазмы крови повышена, уровень вазопрессина увеличивается, и наоборот.

У детей патология может возникнуть по разнообразным причинам.

К основным факторам относятся:

  • Опухоли головного мозга
  • Врожденные аномалии гипофиза и гипоталамуса
  • Перенесенные инфекционные и вирусные заболевания (токсоплазмоз, ОРВИ, ангина, грипп, коклюш, пневмония)
  • Травмы черепа (особенно переломы основания)
  • Последствия нейрохирургического вмешательства
  • Аутоиммунные, сосудистые недуги

Нередко истинную этиологию развития эндокринной патологии выяснить не удается, и тогда несахарный диабет относят к идиопатическому типу.

Для того чтобы установить такой диагноз ребенку необходимо неоднократно пройти медицинское обследование, ведь первые признаки отклонения появляются далеко не всегда после полученной травмы или болезни.

Развитие у детей несахарного диабета связано с недостаточной выработкой антидиуретического гормона в гипоталамусе.

О причинах несахарного диабета вы можете узнать из данного видео.

Диагностика несахарного диабета

Установить диагноз может врач после проведения обследования. Прежде всего, доктор интересуется жалобами маленького пациента. Выясняет, какое количество жидкости больной выпивает за сутки и сколько мочи примерно выделяется. Если объем одного значения превышает 3 литра, вероятность возникновения несахарного диабета существенно увеличивается.

Определяют суточное количество, концентрацию и плотность мочи с помощью пробы Зимницкого. Показатели зависят от объема потребляемой жидкости. Почки выделяют более концентрированную мочу, если в организм поступает незначительное количество воды. Это помогает сохранить необходимую жидкость для полноценной работы системы. Плотность мочи показывает уровень растворенных в ней продуктов обмена.

Проведение анализа заключается в сборе мочи в течение суток, при этом пациент должен придерживаться обычного рациона и питьевого режима. Также подсчитывается количество употребленной жидкости.

Показательным является тест с сухоядением, при котором запрещено пить любую жидкость в течение 6-12 часов. Проба покажет осмолярность (концентрацию натрия) в плазме крови. Исследование у маленьких детей проводится только в ночное время. Перед проведением диагностики малыша необходимо взвесить. У здорового ребенка количество выделяемой мочи во время проведения обследования должно снизиться. Как следствие, концентрация ее повышается, потеря веса не фиксируется.

У детей заболевание в обязательном порядке дифференцируют с психогенной полидипсией. Состояние характеризуется повышенной (неестественной) жаждой на фоне неврологических расстройств.

Для полной картины патологии могут понадобиться обследования головного мозга (КТ, МРТ).

Диагностировать несахарный диабет у малыша можно только после тщательного медицинского обследования, с применением различных проб и тестов.

У грудных детей обнаружить болезнь не так просто

Несахарный диабет у детей: симптомы

Распознать патологию у детей грудного возраста довольно сложно. Родителям стоит обратить внимание на объем выделяемой в течение 24 часов мочи и количество выпитой жидкости. Малыши могут отказываться от питания, требуя только воду.

Повышенная жажда приводит к недержанию мочи как в ночное время, так и в течение дня. Среднее количество выделяемой мочи у ребенка составляет 3-8 литров. Концентрация и плотность не будут соответствовать нормальным показателям.

В процессе развития недуга наблюдаются следующие симптомы:

  • Ребенок становится раздражительным и капризным
  • Появляются признаки обезвоживания (головная боль, потеря веса, сухость слизистых оболочек)
  • Потеря аппетита (за счет снижения выработки слюны и желудочного сока)
  • Развитие симптомом гастрита, колита
  • Возникновение запоров
  • Повышение температуры тела
  • Психоэмоциональные расстройства, повышенная возбудимость

Большой объем потребляемой жидкости может вызвать тахикардию, снижение артериального давления, анемию, растяжение стенок желудка и мочевого пузыря. Некоторые дети начинают жаловаться на болевые ощущения в области суставов. Редко наблюдается отставание в физическом развитии, карликовость, сильное истощение организма.

При повышенной жажде ребенок будет употреблять большое количество воды каждый раз. При этом за одно мочеиспускание может выделиться до 600 мл жидкости. Пониженная концентрация влияет на цвет, делая его светлым, прозрачным, что нехарактерно для здорового малыша.

За симптомами у ребенка нужно следить очень внимательно

Следует с особой внимательностью отнестись к появлению симптомов несахарного диабета у ребенка. Не стоит резко сокращать количество воды в рационе или совсем прекратить поить малыша. Это может привести к появлению более тяжелых признаков в виде судорог, потери сознания, летального исхода.

Следует незамедлительно обратиться за врачебной помощью, обнаружив симптомы заболевания у малыша.

Почечный несахарный диабет

Нефрогенный диабет – разновидность патологии, связанная с врожденным отклонением. В этом случае уровень вазопрессина находится в норме, но нарушена чувствительность к нему почечных рецепторов. Почки перестают выделять мочу с низкой осмолярной концентрацией. Нарушается гомеостатическая функция почек.

В большей степени к заболеванию предрасположены мальчики, что доказывает наследственность нефрогенного диабета. У девочек симптоматика редко выражена в полном объеме, и в основном ограничивается признаками полиурии. Ребенок отказывается от жидкости, а попавшая в организм вода нередко вызывает рвоту.

Первые признаки нефрогенного диабета у детей возникают в возрасте 3-6 месяцев.

Появляется рвота, выделяется большой объем мочи (около 4 литров) в сутки, лихорадка. Чувство жажды у малышей может отсутствовать, что со временем приводит к нарушению стула, расстройству сна. Водно-солевой дисбаланс представляет серьезную угрозу дальнейшему нормальному развитию ребенка. Состояние чревато развитием гипотрофии, отставанием в умственном и физическом развитии.

Почечный несахарный диабет практически всегда бывает приобретенным. К такой патологии приводит гиперкальцемия, поликистоз почек, закупорка камнями мочеточников, гипокалиемия, почечная недостаточность. Избыточное потребление жидкости вызывает вымывание градиента, отвечающего за концентрацию мочи. Диагностировать недуг поможет биопсия и микродиссекция почечных канальцев.

Почечный несахарный диабет может быть наследственной патологией или следствием другого заболевания.

Несахарный диабет у детей: лечение

Для успешного лечения необходимо пройти комплексное обследование и выявить этиологию недуга. Симптомы несахарного диабета не будут беспокоить ребенка в случае полного излечения основной патологии. Для каждого пациента врач подбирает индивидуальный курс медикаментозного воздействия.

При нехватке вазопрессина, антидиуретического гормона, вырабатываемого гипофизом, назначают заместительную терапию синтетическим аналогом. Это способствует уменьшению суточного объема мочи, повышению ее плотности. Медикаментозное лечение приемлемо в случае, когда объем мочи в сутки превышает 4 литра.

Терапия маленьких детей имеет свои особенности

Терапия у детей с врожденным нейрогенным несахарным диабетом до трех лет предполагает введение раствора глюкозы внутривенно. Потребление жидкости при центральном несахарном диабете не ограничивают. Применение аналогов вазопрессина возможно только под контролем врачей. Для грудничков рассчитать дозировку достаточно сложно, поэтому обычно замещающую терапию не назначают.

Детям начиная с 3 лет, постепенно вводят синтетический заменитель вазопрессина. Первичная доза должна быть небольшой, в дальнейшем при необходимости ее увеличивают. Осуществляется ежедневный контроль над уровнем электролитов в плазме, подсчитывается количество выпитой жидкости и выведенной мочи.

В процессе лечения пациентам нужно придерживаться диетического питания. Потребление белка и соли в рационе малыша должно быть ограничено. Рекомендуется разнообразить меню овощами и фруктами (при необходимости их перетирают в пюре).

Если грудничок находится на искусственном вскармливании, смесь подбирается с наименьшим количеством растворенных веществ. В любом случае материнское молоко лучше переносится, и оказывает минимальную осмотическую нагрузку. 

Лечение несахарного диабета подбирается в зависимости от типа недуга и возраста ребенка.

Препараты при несахарном диабете

Для замещения гормона вазопрессина назначают препарат Десмопрессин. Он обладает антидиуретическими свойствами и увеличивает проницательность почечных канальцев. Применение средства ведет к уменьшению суточного количества мочи, повышению ее концентрации.

Чтобы добиться нужного терапевтического действия, Десмопрессин необходимо употреблять до еды или не менее чем через 2 часа после приема пищи.

Дозировку препарата рассчитывает врач

Дозировка рассчитывается индивидуально для каждого ребенка, но начинать лечение следует с минимального количества препарата. Важно контролировать объем потребляемой жидкости, чтобы не допустить развития отека мозга.

Заменить средство можно другими медикаментами, содержащими аналог антидиуретического гормона. К таким лекарствам относятся:

  • Минирин
  • Адиуретин СД (выпускают в форме капель и таблеток)
  • Пресайнекс
  • Вазомирин
  • Натива-Десмопрессин

Стимулирующее действие на выработку собственного гормона вазопрессина и положительное влияние на чувствительность почечных канальцев имеет препарат Хлорпопамид. Особо эффективен он при лечении пациентов с сахарным и несахарным диабетом. Суточный объем мочи сокращается на 50-70%, и как следствие, повышается концентрация выделенной жидкости.

При почечном типе патологии в качестве терапии применяют тиазидные диуретики (парадоксальный эффект снижения диуреза).

Их действие направлено на блокировку обратного всасывания в мочевых канальцах хлора, снижение выведения мочевой кислоты.

Это позволяет снизить уровень натрия в крови. В эту группу препаратов входят Индапамир, Хлорталидон, Гидрохлоротизиад, Клопамид. Успешно используется комбинация Индометацина, тиазидов и Десмопрессина.

Центральный несахарный диабет лечится препаратами, содержащими аналог антидиуретического гормона, а нефрогенная разновидность болезни – тиазидами (мочегонные средства).

Несахарный диабет относится к серьезным болезням

Осложнения несахарного диабета

Несахарный диабет относится к серьезным недугам, но при своевременном обнаружении и правильном подходе в лечении шансы вести нормальную жизнь достаточно велики. Дети попадают в зону риска с возможностью развития осложнений и нежелательных последствий.

Наибольшую опасность представляет обезвоживание (дегидратация) маленького организма. Масса тела будет снижаться, самочувствие ухудшится. Часто повышается температура тела, возникает рвота. Сокращать потребление жидкости в надежде на уменьшение количества мочеиспусканий нельзя! К тому же это не приведет к желаемому результату, а только ухудшит состояние.

Обезвоживание способно привести к серьезным физиологическим сбоям.

Родители грудничков, не знающие о наличие у ребенка такого заболевания, должны обращать на эти симптомы особое внимание.

В дальнейшем это может вызвать неврологические нарушения, гипотензию, отставание в развитие (физическом и умственном). При сильном обезвоживании малыш будет терять сознание, могут появиться судороги. Это опасное состояние, которое приводит к летальному исходу при отсутствии врачебной помощи.

Дети школьного возраста могут страдать от энуреза. Недержание мочи в основном наблюдается в ночное время. Частое мочеиспускание истощает организм, отрицательно влияет на психоэмоциональное состояние. При отсутствии лечения развивается тахикардия, происходит сбой в менструальном цикле у девочек-подростков, вторичные половые признаки развиваются слабо.

Наибольшую опасность для малышей представляет дегидратация при несахарном диабете.

Полностью предотвратить заболевание невозможно

Источник: VekZhivu.com

Несахарный диабет — это сравнительно редкое заболевание, характеризующееся жаждой и выделением большого количества мочи с низкой относительной плотностью. У детей несахарный диабет можно встретить в любом возрасте, даже в период новорожденности, однако официально диагноз может быть обозначен только с 3 лет.

Клиническая картина несахарного диабета связана с абсолютной или относительной недостаточностью антидиуретического гормона (АДГ). Несахарный диабет центрального генеза, или гипоталамический диабет, обусловлен нарушением синтеза, транспортировки и высвобождением вазопрессина. Для нефрогенного несахарного диабета характерна резистентность почечных канальцев к действию вазопрессина.

Вазопрессин синтезируется в клетках супраоптических и паравентрикулярных ядер гипоталамуса, где он «упаковывается» в гранулы с соответствующими нейрофизинами (белками носителями) и транспортируется по аксонам в нейрогипофиз, где и хранится до своего освобождения. Секреция вазопрессина осуществляется нейрогипофизом и зависит от многих факторов, наиболее важным из которых в физиологических условиях является осмотическое давление жидких сред организма, опосредуемое осморецепторами, расположенными в переднем гипоталамусе. При понижении осмолярности плазмы уровень вазопрессина в ней возрастает, при повышении — понижается.

На секрецию вазопрессина влияет также изменение объема и давления крови. Такие изменения могут наблюдаться во время сна. У здоровых людей в ночные часы отмечается увеличение секреции вазопрессина, что сопровождается уменьшением выделения мочи. Эти гемодинамические влияния опосредуются афферентными волокнами, идущими от барорецепторов левого предсердия, каротидного синуса и дуги аорты.

К регуляции секреции вазопрессина причастна и ренин-ангиотензин-альдостероновая система. Между ними существуют реципрокные отношения, реализующиеся через механизм отрицательной обратной связи. Неспецифический стресс, вызываемый такими факторами, как боль, эмоции или физическая нагрузка, усиливает секрецию вазопрессина. Такой же эффект оказывают тошнота, не сопровождающаяся рвотой и изменением артериального давления, а также острая гипогликемия.

Наиболее важным биологическим эффектом вазопрессина является сохранение воды в организме путем снижения выделения мочи за счет усиления в организме реабсорбции воды, не содержащей растворенных веществ, в дистальных отделах канальцев почек, где он увеличивает гидроосмотическую проницаемость канальцевой мембраны.

В присутствии АДГ бoльшая часть воды из общего фильтрата в норме пассивно реабсорбируется по осмотическому градиенту, существующему между ним и средой коркового и мозгового вещества почки. Осмотическое давление оставшейся мочи повышается, а ее объем и скорость тока уменьшаются. При максимальном эффективном содержании вазопрессина осмолярность и скорость тока мочи у человека составляет соответственно 1200–1400 мосмоль/л и 0,3–0,6 мл/мин. У здорового взрослого человека около 85–90% из 200 л плазмы, фильтрующейся за сутки в клубочках, реабсорбируется изоосмотически с натрием и глюкозой в проксимальной части нефрона. Оставшиеся примерно 20 л становятся гипотоническими вследствие избирательной реабсорбции натрия в восходящем колене петли Генле и достигают дистальной части нефрона, где в зависимости от активности вазопрессина может избирательно реабсорбироваться еще 19 л в сутки.

В отсутствии АДГ мембрана дистальной части нефрона остается сравнительно непроницаемой для воды и растворенных веществ, и жидкость, проходящая через петлю Генле, выделяется в виде мочи почти без изменений.

Антидиуретическое действие вазопрессина проявляется через V2-рецепторы, которые локализуются на мембранах клеток кортикальной и медуллярной частей собирательных трубок и восходящей части петли Генле. Взаимодействие вазопрессина с V2-рецепторами активирует аденилатциклазу и образование циклической аденозинмонофосфорной кислоты, что сопровождается увеличением проницаемости для воды мембраны клеток. Вазопрессин потенцирует выработку простагландинов Е, которые по механизму обратной связи ингибируют влияние гормона на активность аденилатциклазы, тем самым снижая антидиуретическое влияние вазопрессина.

Водный баланс в организме поддерживается не только за счет действия АДГ на почки, но и «механизмом» жажды — важнейшим компонентом гомеостаза, контролирующего потребление воды. Выведение из организма большого количества воды и повышение осмолярности плазмы у здоровых взрослых лишь на 1–2% вызывают раздражение «центра жажды» в гипоталамусе, в результате чего возникает компенсаторная полидипсия, обеспечивающая пополнение водных ресурсов организма.

В наиболее используемой классификации выделяется центральная форма несахарного диабета с недостаточной продукцией вазопрессина (полной или частичной) и периферическая, когда сохраняется выработка вазопрессина, но снижена или отсутствует чувствительность к гормону рецепторов почечных канальцев.

Центральная форма несахарного диабета развивается вследствие поражения ядер гипоталамуса, продуцирующих АДГ, гипоталамо-гипофизарного тракта, задней доли гипофиза. Клинически выраженный несахарный диабет развивается при поражении 80–90% клеток супраоптических ядер. Причины поражения гипоталамо-гипофизарной системы, способного вызвать несахарный диабет, разнообразны. Ведущим фактором в возникновении органической формы заболевания является инфекция. Среди острых инфекций следует отметить грипп, ветряную оспу, эпидемический паротит, менингит, коклюш, а среди хронических — тонзиллит и другие очаговые инфекции носоглотки. Преобладание у детей инфекционных факторов в возникновении несахарного диабета объясняется особенностями анатомического строения гипоталамо-гипофизарной области: обильная васкуляризация, повышенная проницаемость сосудов, конечный характер артерий, особенности проницаемости гематоэнцефалического барьера.

Поражение гипоталамо-гипофизарной области может быть связано с внутриутробной инфекцией, с воздействием антенатальных и перинатальных отрицательных факторов. Неполноценность может выявиться вследствие неблагоприятных эндогенных и средовых факторов, таких, как травма, инфекция, эмоциональный стресс, гормональная перестройка. Первичные нейросекреторные опухоли, вызывающие деструкцию гипоталамо-гипофизарной области (краниофарингиома, гамартома, пинеалома, опухоли области хиазмы зрительных нервов, воронки, третьего желудочка и др.), часто приводят к появлению несахарного диабета. Этот синдром может развиться и в результате лечения опухоли — оперативного или радиотерапевтического вмешательства на гипофизе или гипоталамо-гипофизарном тракте. При этом, так же как и в случае разрушения этой области опухолью, может наступить ретроградная дегенерация супраоптических и паравентрикулярных ядер с развитием несахарного диабета через 4–6 нед после вмешательства. Часто причиной несахарного диабета у детей становятся генерализованный ксантоматоз (болезнь Хенда–Шюллера–Крисчена), реже — болезнь Леттерера–Сиве. Несахарный диабет может наблюдаться и при лейкозе.

Семейные формы центрального несахарного диабета встречаются относительно редко. К ним относится синдром DIDMOAD, или синдром Вольфрама. Синдром включает несахарный диабет, сахарный диабет, атрофию зрительного нерва и глухоту. Дефицит АДГ развивается вследствие аплазии нейросекреторных клеток. Наследование заболевания может быть рецессивным, сцепленным с Х-хромосомой или аутосомно-доминантным. Чаще болеют мальчики.

Об идиопатической форме заболевания говорят в тех случаях, когда не удается установить причину заболевания, а современные диагностические методы не позволяют выявить признаков поражения гипоталамо-гипофизарной оси. Наличие этой формы как самостоятельной вызывает сомнения. Длительный катамнез дает возможность у части больных определить опухолевый процесс ЦНС. Существование этой формы связано с трудностями лабораторно-инструментального подтверждения этиологического фактора данного синдрома. В связи с этим больные с идиопатической формой несахарного диабета нуждаются в обследовании и наблюдении с привлечением компьютерной и магнитно-резонансной томографии для исключения и ранней диагностики опухолевого процесса.

Несахарный диабет почечного происхождения зависит от неспособности почек положительно реагировать на АДГ. Почечный несахарный диабет может быть врожденным и приобретенным, последний встречается чаще. При почечной форме несахарного диабета сохраняется способность почек концентрировать мочу хотя бы до уровня плазмы, и, таким образом, свободной воды теряется меньше, чем при центральной форме несахарного диабета. Врожденный почечный несахарный диабет обусловлен нечувствительностью рецепторов дистальных канальцев и собирательных трубочек к вазопрессину, возникающей вследствие врожденных анатомических и функциональных аномалий почек. При идиопатическом нефрогенном несахарном диабете, который встречается у лиц мужского пола и связан с Х-хромосомой, уровень вазопрессина высокий. При семейном почечном несахарном диабете при биопсии и урологическом исследовании изменений в почках выявить не удается. Причинами приобретенного почечного несахарного диабета могут быть повреждения папиллярно-медуллярной области почек: гидронефроз, поликистоз, хроническая обструктивная уропатия, хронический пиелонефрит.

Таким образом, можно выделить основные формы несахарного диабета: органическую (наиболее часто встречающуюся), идиопатическую и почечную. Ведущим этиологическим фактором в развитии органической формы заболевания у детей является инфекция. Поражение гипоталамо-гипофизарной области может быть связано с опухолевым процессом, реже встречается ее врожденная неполноценность. Почечная форма несахарного диабета — врожденная и приобретенная — связана с неспособностью почек положительно реагировать на АДГ. При идиопатической форме причину заболевания установить не удается.

Клиническая картина заболевания

Симптомы несахарного диабета в большинстве случаев появляются внезапно, но могут развиваться и медленно, постепенно. Несахарный диабет, возникающий в результате травмы, инфекции, обычно проявляется непосредственно вслед за воздействием патогенного фактора или спустя 2–4 нед. Хронические инфекционные заболевания вызывают несахарный диабет, как правило, через 1–2 года.

У большинства детей первыми и основными симптомами заболевания являются постоянная жажда (полидипсия), частое и обильное мочеиспускание (поллаки- и полиурия). Дети могут выпивать до 8–15 л жидкости в сутки. Малые количества жидкости, особенно теплой, не утоляют жажду. Моча выделяется часто и большими порциями (по 500–800 мл), прозрачная, бесцветная, она не содержит белка и сахара, имеет скудный осадок и очень низкий удельный вес (1000–1005). Нередко наблюдается дневное и ночное недержание мочи.

Дети становятся раздражительными, капризными, отказываются от пищи и требуют только воды. Следствием полиурии является не только жажда, но и симптомы обезвоживания (потеря веса, сухость кожи и слизистых). В связи с полидипсией и энурезом появляется бессонница. Даже в тех случаях, когда полиурия полностью компенсирована обильным питьем, выделение слюны и пищеварительных соков снижается, что приводит к ухудшению аппетита, развитию гастрита, колита, наклонности к запорам. Может иметь место растяжение и опущение желудка. Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы обычно отсутствуют, иногда наблюдаются лабильность пульса, тахикардия. У некоторых детей отмечаются зябкость, боли в суставах, гипохромная анемия. При неповрежденных центрах жажды симптомы дегидратации не наблюдаются. При некомпенсированной полиурии, связанной с ограничением жидкости, что часто бывает у детей раннего возраста, возможно резкое обезвоживание, проявляющееся головной болью, тошнотой, рвотой, беспокойством, могут возникать нарушения зрения, лабильность температуры тела, тахикардия. При этом обильное мочеотделение сохраняется, обезвоженный с нарушенным сознанием ребенок мочится под себя.

При несахарном диабете органического происхождения могут наблюдаться симптомы нарушения других эндокринных функций: ожирение, кахексия, карликовость, гигантизм, задержка физического и полового развития, нарушение менструальной функции.

Почечный несахарный диабет врожденного характера чаще проявляется уже в первые месяцы жизни обильным диурезом, не поддающимся лечению АДГ, склонностью к запорам, рвотой, повышением температуры. Объем суточной мочи у грудного ребенка может достигать 2 л, иногда наблюдаются «солевая лихорадка», судороги, при значительном обезвоживании возможно развитие коллапса. В целом при почечном несахарном диабете потери воды с мочой ниже, чем при центральной форме. Стойкие нарушения водно-солевого баланса постепенно приводят к развитию гипотрофии, задержке физического и психического развития.

Несахарный диабет может сочетаться с различными наследственными заболеваниями: синдромом Лоренса–Муна–Бидля, семейным синдромом DIDMOAD.

Диагноз несахарного диабета устанавливается на основании наличия выраженной полиурии, полидипсии и постоянно низкого удельного веса (1000–1005). Следует учитывать данные анамнеза: сроки появления симптомов, их связь с этиологическим фактором (инфекция, травма), степенью выраженности жажды и полиурии, темпы нарастания симптомов, наследственность.

При подозрении на несахарный диабет необходимы следующие исследования: ежедневные измерения диуреза, общий анализ мочи, проба по Зимницкому, определение в суточной моче глюкозы и электролитов, биохимический анализ крови (электролиты, мочевина, креатинин, холестерин, глюкоза), кислотно-основное равновесие (табл.).

Для подтверждения диагноза несахарного диабета, а также определения его формы используются специфические пробы.

  • Проба с сухоядением (концентрационный тест) — при исключении жидкости из пищи и увеличении осмолярности плазмы удельный вес мочи при несахарном диабете остается низким. Этот тест следует проводить в условиях стационара и его продолжительность не должна превышать 6 ч.
    У детей раннего возраста в связи с плохой переносимостью пробу проводить нельзя.
  • Проба с минирином (вазопрессином). После его введения у больных с гипоталамическим несахарным диабетом повышается удельный вес мочи и наблюдается уменьшение ее объема, а при нефрогенной форме параметры мочи практически не меняются.

При выявлении центральной или идиопатической формы несахарного диабета необходимо провести ряд дополнительных исследований, в первую очередь для исключения опухолевого процесса:

  • рентгенография черепа и турецкого седла;
  • компьютерная и магнитно-резонансная томография — для исключения объемных образований центральной нервной системы;
  • консультация окулиста, невропатолога, нейрохирурга;
  • эхоэнцефалография.

Застойные явления на глазном дне, сужение полей зрения, неврологические изменения, рентгенологические признаки повышения внутричерепного давления, смещение срединных структур на эхоэнцефалограмме — все это признаки, характерные для опухоли головного мозга. Типичное поражение плоских костей, экзофтальм свидетельствуют о генерализованном ксантоматозе.

Кроме того, поскольку возможно одновременное вовлечение в патологический процесс областей, секретирующих гипоталамические рилизинг-факторы, следует также оценивать функцию передней доли гипофиза, даже при отсутствии других признаков поражения гипоталамо-гипофизарной системы.

При почечной форме заболевания проба с минирином оказывается отрицательной. В этом случае необходимо углубленное урологическое обследование: ультразвуковое исследование почек, экскреторная урография, определение клиренса по эндогенному креатинину, проба Аддиса–Каковского. В настоящее время проводят исследования гена, кодирующего чувствительность к вазопрессину апикальных мембран водных канальцев собирательных трубочек почек, где происходит реабсорбция воды.

Итак, можно выделить следующие этапы диагностического поиска при несахарном диабете.

  • Выявление у ребенка полидипсии, полиурии и низкого удельного веса мочи.
  • Оценка потребления и экскреции жидкости, определение осмотического давления мочи и плазмы, концентрации в ней электролитов, тест с минирином и другие исследования для подтверждения диагноза и определения формы несахарного диабета.
  • Углубленное исследование для исключения опухолевого процесса.

Дифференциальный диагноз

Следует дифференцировать несахарный диабет и заболевания, сопровождающиеся полидипсией и полиурией (психогенная полидипсия, сахарный диабет, почечная недостаточность, нефронофтиз Фанкони, почечный канальцевый ацидоз, гиперпаратиреоз, гиперальдостеронизм).

При психогенной (первичной) полидипсии клиника и лабораторные данные совпадают с таковыми несахарного диабета. Связанные с полидипсией изменения мозгового слоя почек («вымывание гиперосмотической зоны») у этих больных являются причиной отсутствия необходимого для развертывания действия АДГ осмотического градиента между просветом дистальных канальцев, с одной стороны, и мозговым слоем — с другой. Блокада выведения воды с помощью длительного введения АДГ приводит к восстановлению гипертонической зоны мозгового вещества. Проба с сухоядением позволяет дифференцировать эти заболевания: при психогенной полидипсии диурез уменьшается, удельный вес мочи повышается, общее состояние больных не страдает. При несахарном диабете диурез и удельный вес мочи существенно не меняются, нарастают симптомы дегидратации.

Для сахарного диабета характерны менее выраженные полиурия и полидипсия, чаще не превышающие 3–4 л в сутки, высокий удельный вес мочи, глюкозурия, повышение сахара в крови. В клинической практике редко встречается сочетание сахарного и несахарного диабета. О такой возможности следует помнить при наличии гипергликемии, глюкозурии и одновременно низкого удельного веса мочи и полиурии, не уменьшающейся при инсулинотерапии.

Полиурия может быть выражена при почечной недостаточности, но в значительно меньшей степени, чем при несахарном диабете, а удельный вес сохраняется в пределах 1008–1010; в моче присутствуют белок и цилиндры. Артериальное давление и мочевина крови повышены.

Клиническая картина, схожая с несахарным диабетом, отмечается при нефронофтизе Фанкони. Заболевание наследуется по рецессивному типу и проявляется уже в первые 1–6 лет следующими симптомами: полидипсией, полиурией, гипоизостенурией, отставанием в физическом, а иногда и умственном развитии. Болезнь прогрессирует, постепенно развивается уремия. Характерно отсутствие артериальной гипертонии, снижен клиренс эндогенного креатинина, выражен ацидоз и гипокалиемия.

При почечном канальцевом ацидозе (синдром Олбрайта) отмечаются полиурия, снижение аппетита. С мочой теряется значительное количество кальция и фосфора, в крови развиваются гипокальциемия и гипофосфатемия. Потери кальция приводят к рахитоподобным изменениям скелета.

Гиперпаратиреоз сопровождается обычно умеренной полиурией, удельный вес мочи снижен незначительно, а в крови и моче отмечается повышение уровня кальция.

Для первичного альдостеронизма (синдром Конна), помимо почечных проявлений (полиурия, снижение удельного веса мочи, протеинурия), характерны также нервно-мышечные симптомы (мышечная слабость, судороги, парестезии) и артериальная гипертония. В крови выражена гипокалиемия, гипернатриемия, гипохлоремия, алкалоз. С мочой выделяется большое количество калия, экскреция натрия снижена.

Лечение несахарного диабета

Диета больных несахарным диабетом предполагает ограничение соли. Терапия несахарного диабета определяется формой заболевания. Основной метод лечения при органической и идиопатической формах болезни — заместительная терапия синтетическими аналогами вазопрессина (минирин), обладающими высокой антидиуретической активностью, характеризующимися также продолжительным действием, отсутствием аллергических реакций, а также удобством применения. В течение последних 20 лет активно использовался препарат адиуретин, который обладал выраженным антидиуретическим действием и продолжительным периодом полураспада. Однако интраназальный способ введения препарата ограничивал его использование в случае развития у пациентов катаральных явлений или хронического ринита. Поэтому более перспективным лекарственным средством стало появление таблетированной формы десмопрессина. Хотя биодоступность пероральной формы десмопрессина составляет всего 1–5%, этого вполне достаточно для того, чтобы вызвать продолжительный антидиуретический эффект.

Минирин выпускается в таблетках по 0,1 и 0,2 мг (по 30 штук в упаковке). Лечение препаратом должно начинаться с малых доз (0,1 мг) с последующим увеличением суточной дозы, учитывая показатели диуреза и удельного веса мочи. Препарат назначается за 30–40 мин до еды или через 2 ч после еды (при приеме препарата вместе с пищей скорость его всасывания уменьшается). Кратность приема составляет 2–3 раза в сутки (утро–день–вечер), адекватная доза препарата подбирается в течение первых 3–4 дней лечения индивидуально. У большинства пациентов суточная доза составляет 0,1–0,4 мг. Корреляция между возрастом пациента и суточной дозой препарата отсутствует. Отмечено, что у больных ожирением потребность в препарате повышена.

При передозировке препарата могут возникать кратковременные отеки лица и небольшая задержка жидкости с повышением удельного веса мочи. При появлении этих симптомов доза препарата должна быть уменьшена.

Хлорпропамид — препарат, широко используемый в терапии сахарного диабета 2 типа, у больных с центральной формой несахарного диабета при сочетании с сахарным диабетом он уменьшает выделение мочи на 30–70%. Этот эффект сопровождается пропорциональным увеличением ее осмолярности, коррекцией дегидратации и снижением потребления жидкости, подобно тому, что происходит под воздействием вазопрессина. Основным механизмом действия этого препарата является потенцированное влияние вазопрессина на почечные канальцы и стимулирующее действие на секрецию гормона. Следует помнить, что препарат может вызвать гипогликемический эффект.

В случаях центрального генеза несахарного диабета лечение должно быть направлено на ликвидацию патологического процесса в гипоталамо-гипофизарной области. При опухолях показаны хирургическое лечение, рентгенотерапия. При заболеваниях воспалительной природы назначают антибиотики, специфические противовоспалительные средства, десенсибилизирующие, дегидратационные препараты. При ксантоматозе лечение синдрома несахарного диабета следует сочетать с применением преднизолона.

Вероятность наличия аутоиммунного компонента в патогенезе несахарного диабета диктует в ряде случаев необходимость лечения глюкокортикоидами, положительный эффект которых отмечается, если длительность заболевания составляет не более года.

При почечной форме несахарного диабета достаточно эффективной терапии не существует. Назначают мочегонные препараты тиазидной группы (гипотиазид, хлортиазид и др.), угнетающие реабсорбцию натрия в восходящем колене петли Генле; тиазиды препятствуют максимальному разведению мочи. Кроме того, уменьшая содержание натрия в организме, они снижают объем внеклеточной жидкости, увеличивая реабсорбцию соли и воды в проксимальных канальцах. В результате у больных несахарным диабетом повышается осмолярность мочи и пропорционально снижается ее объем.

Подобное уменьшение объема мочи может быть достигнуто индометацином или другими нестероидными противовоспалительными препаратами. Получены лучшие результаты при комбинированном применении тиазидовых диуретиков и индометацина.

Прогноз определяется причиной сахарного диабета. Дети с несахарным диабетом должны находится под диспансерным наблюдением: 1 раз в 3 мес необходимо контролировать физическое и половое развитие, степень жажды и полиурии, сухость кожи, проводить пробу по Зимницкому. Консультации окулиста, невропатолога — 2 раза в год; по показаниям: консультация отоларинголога, рентгенография черепа и/или компьютерная томография — 1 раз в год.


В. В. Смирнов, доктор медицинских наук, профессор
И. С. Мавричева, кандидат медицинских наук
РГМУ, Москва

Источник: www.lvrach.ru


Leave a Comment

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.