Синдром мориака при сахарном диабете



Синдром Мориака при сахарном диабете

Синдром Мориака – болезнь, которая развивается как осложнение в результате неправильного лечения сахарного диабета в юном возрасте. Впервые болезнь была описана в 1930 году врачом французского происхождения Пьером Мориаком. Он описал своеобразную клиническую картину, при которой у детей, страдающих сахарным диабетом и прошедших инсулиновую терапию неправильной дозировки, проявляются определенные внешние признаки. Он заметил, что все дети внешне имеют сходство, которое проявляется в низком росте, ожирении, отставанием в половом развитии.


Синдром мориака при сахарном диабете

Причины развития заболевания

Главной причиной тяжелых осложнений является некорректная проводимая терапия сахарного диабета. При данном заболевании поджелудочная железа работает неправильно, не вырабатывая достаточного количества инсулина. Вследствие патологии происходит дефицит глюкозы в клетках по причине того, что она в больших количествах концентрируется в крови.

Развитие синдрома Мориака при сахарном диабете 1 типа связано с неадекватной терапией. Больному ребенку в течение длительного времени назначалась недостаточная доза инсулина, либо использовались препараты низкого качества и плохо очищенные, что привело к хроническому дефициту инсулина.

Длительная нехватка инсулина в организме приводит к следующим процессам:

  • Нарушение обмена веществ, в частности, расстройство обменных процессов углевода.
  • Увеличение размеров печени и ее жировая дистрофия из-за повышенного распада гликогена.
  • Изменение кровяного состава – увеличение глюкозы в крови, холестерина, жирных кислот.

Синдром мориака при сахарном диабетеПри этом это далеко не все патологические процессы, происходящие с организмом при синдроме Мориака, также у больных детей наблюдаются следующие отклонения:

  • Недостаточная выработка важных гормонов – кортизола, соматотропина, глюкагона и как следствие нарушение процессов роста.
  • Распад белков и обильный вывод кальция и фосфора из костей, в итоге приводит к развитию остеопороза и атрофии некоторых мышц.
  • Неспособность всасывания витаминов в кишечнике.

Болезнь чаще всего проявляет себя в возрасте 15-18 лет, однако дисфункциональные процессы начинаются значительно раньше. В настоящее время для лечения раннего диабета используются современные и тщательно очищенные препараты, которые практически исключают развития синдрома Мориака.

Симптоматика заболевания

Синдром Мориака при сахарном диабете имеет ряд характерных проявлений:

  • У ребенка наблюдается отставание в развитии и торможение роста. Часто наблюдается ожирение и низкий рост. При этом больной ребенок может отставать от сверстников в росте на 10-30 сантиметров.
  • Отставание в половом развитии (недоразвитые половые признаки и отсутствие менструаций у девочек).
  • Затяжной пубертатный период.
  • Ожирение, особенно в области лица и верхней половине туловища при худых конечностях. Больные дети очень похожи друг на друга, имеют «лунообразное» лицо, короткую шею, жировые отложения в области рук, плеч, живота. При этом нижняя часть тела остается очень худой.
  • Увеличение печени, сопровождающееся окольным венозным кровообращением.
  • Развитие остеопороза (замедление развития костной ткани).
  • Заболевания глаз, в том числе заболевания сетчатки, а впоследствии и развитие катаракты.

Чаще всего встречается синдром Мориака у детей, фото больного ребенка наглядно показывает, какие внешние проявления имеет данное заболевание.Синдром мориака при сахарном диабете

Диагностика заболевания

Диагноз «синдром Мориака» ставится при явных внешних признаках развития заболевания, таких как: недостаточный рост для своего возраста, наличие ожирения, особенно в области лица, половой незрелости, явное увеличение печени.

Для подтверждения диагноза проводят исследование крови, в результате которого можно выделить следующие проявления:

  • Уровень глюкозы нестабилен, проявляется постоянными скачками то в большую, то в меньшую сторону.
  • Чрезмерное содержание липидов в крови (гиперлипемия).
  • Значительное повышение уровня холестерина в крови (гиперхолестеринемия).

В некоторых случаях дополнительно изучается печень, для этого проводят биопсию, чтобы выявить жировую нагрузку

Течение болезни

Для молодого организма болезнь протекает крайне тяжело. Являясь тяжелой формой сахарного диабета, она с трудом поддается компенсации. Зачастую становится причиной ацидоза и гипергликемической комы.

Синдром мориака при сахарном диабетеСиндром Мориака протекает в тяжелой форме из-за частого присоединения различных инфекционных заболеваний, а также сложного и длительного восстановления биохимических процессов в организме человека.


Синдром Мориака и Нобекура: сходства и различия

Синдром Мориака и Нобекура чаще развивается в детском возрасте, оба заболевания являются тяжелым осложнением сахарного диабета, которое возникает на фоне неправильного лечения. Оба синдрома имеют схожие проявления, к ним относятся и отставание в росте и половом развитии, затяжной пубертатный период, жировая дистрофия печения. При этом главным отличием синдрома Нобекура является отсутствие избыточного подкожного жира. При этом лечении обоих синдромов нацелено на компенсированное лечение сахарного диабета.

Лечение Синдрома Мориака

Непосредственного лечения самого синдрома как такого не существует. Вся терапия нацелена на устранение первопричины болезни и вызванных им осложнений. Для этого больному назначается корректная инсулиновая терапия в правильной дозировке и качественными современными препаратами.

Синдром мориака при сахарном диабетеДля предотвращения липодистрофии проводится ряд профилактических процедур, для этого назначается массаж, физиотерапевтические процедуры и составляется схема для уколов инсулином. Дополнительно к лечению может быть назначена специальная диета, исключающая из рациона все продукты, содержащие животные жиры. При этом в рационе акцент делается на белковые и углеводные продукты.

Лечебная терапия также призвана компенсировать развывшееся на фоне основного заболевания осложнения, для этого больному назначется:

  • Прием гепатопротекторов для того, чтобы восстановить клетки печени.
  • Витамины группы В для восстановления нормального метаболизма.
  • Комплекс лекарств, нацеленных на нормализацию уровня липидов и холестерина в крови.
  • Стероидные препараты, чтобы спровоцировать рост организма.
  • Прием гормональных препаратов, чтобы восстановить важные половые функции.

Профилактика и прогноз

Чтобы предотвратить развитие такого опасного осложнения сахарного диабета, как синдром Мориака, необходимо проводить корректное лечение основного заболевания и не допускать дефицита инсулина.

Синдром мориака при сахарном диабетеПри комплексном лечении уже развившегося синдрома современными препаратами прогноз достаточно благоприятный, но при условии выполнения всех рекомендаций врача. Правильная дозировка инсулина и восстановление функциональности всех затронутых органов способны вернуть ребенку здоровье, причем как внешнее, так и внутреннее.

fb.ru

Синдром Мориака

Синдром Мориака – осложнение инсулинозависимого сахарного диабета, которое развивается у детей.

Синдром Мориака был описан в 1930 году французским доктором Пьером Мориаком. Основной причиной его возникновения считается неадекватная терапия сахарного диабета первого типа. При этом эндокринном заболевании поджелудочная железа продуцирует недостаточное количество инсулина, в результате чего глюкоза не доставляется в клетки, а концентрируется в крови в повышенных количествах.

Синдрому Мориака наиболее подвержены дети с ранним дебютом и тяжелым течением диабета, которые длительное время получают неправильные дозы инсулина либо некачественные препараты. Как следствие, у них наблюдается хронический дефицит инсулина, приводящий к следующим патологическим процессам:


  • нарушению обменных механизмов, прежде всего к расстройству метаболизма углеводов;
  • развитию жировой дистрофии печени и ее увеличению (гепатомегалии) из-за усиления распада гликогена, а также изменения активности ферментов липазы, диастазы и прочих;
  • изменению состава крови – повышению уровня глюкозы (гипергликемии), кетоновых тел (кетоацидозу), холестерина, жирных кислот и липопротеинов.

Кроме того, сидром Мориака у детей характеризуется такими отклонениями, как:

  • сбой в синтезе ряда гормонов – кортизола, глюкагона, соматотропина, катехоламинов, в итоге нарушается процесс роста (из-за реактивности коры надпочечников) и полового созревания ребенка (вследствие дисфункции гипофиза);
  • активизация распада белков в тканях и вывода кальция и фосфора из костей, в результате развиваются остеопороз и частичная атрофия мышц;
  • ухудшение всасывания витаминов в кишечнике.

Чаще всего синдром Мориака обнаруживают у подростков в 14-18 лет, но предпосылки для его патогенеза закладываются в раннем возрасте. В последние годы заболевание встречается относительно редко из-за внедрения высокоэффективных лекарственных средств.

Синдром Мориака при сахарном диабете проявляется набором внешних признаков, среди которых:


  • задержка роста и запоздалое формирование костной ткани – отставание в росте может достигать 25 см по сравнению с нормой;
  • ожирение по «кушингоидному» типу – жир откладывается в области лица («лунное лицо»), шеи, плечевого пояса, груди и живота, при этом конечности становятся тонкими.

У многих пациентов наблюдаются фолликулит кожи плеч и бедер, который дополняется зудом, а также гипертрихоз (избыточный рост волос) и стрии (растяжки).

Другая категория симптомов связана с нарушением процесса полового созревания. У детей возникает половой инфантилизм, для которого характерно:

  • недоразвитие или полное отсутствие вторичных половых признаков;
  • нарушение менструальной функции у девочек;
  • позднее наступление пубертатного периода.

Кроме того, синдром Мориака сопровождается изменением размеров печени – она значительно увеличивается, в тяжелых случаях ее нижний край достигает пупка. Функции органа практически не нарушаются.

Частыми проявлениями заболевания у детей являются:

  • остеопороз – хрупкость костной ткани;
  • офтальмологические патологии – поражение сетчатки, катаракта;
  • кетоз – состояние, связанное с активным расщеплением жировых запасов из-за дефицита углеводов, его симптомы – тошнота, запах ацетона изо рта.

Синдром Мориака диагностируется на основании специфических внешних признаков (задержки роста, ожирения, полового инфантилизма) и обнаружения гепатомегалии при сохранении функций печени. Для подтверждения диагноза проводится биохимическое исследование крови, во время которого обнаруживаются:

  • непостоянный уровень глюкозы – от гипо- до гипергликемии;
  • гиперхолестеринемия;
  • гиперлипемия.

В некоторых случаях проводится биопсия печени, показывающая гликогенную и жировую нагрузку. Синдром Мориака дифференцируют от гликогеноза (болезни Гирке).

Лечение синдрома Мориака включает несколько направлений. Основным из них является подбор адекватных доз инсулина. При этом используются комбинированные высокоочищенные препараты, содержащие гормоны с пролонгированным и быстрым действием.

Параллельно проводится профилактика липодистрофии – поражения жировой клетчатки в местах ввода инсулина. Она заключается в применении определенных схем осуществления инъекций, проведении массажа и использовании физиотерапии.

Детям с синдромом Мориака назначается диета, подразумевающая ограничение количества животных жиров, при сохранении нормы белков и легкоусвояемых углеводов. Кроме того, практикуется применение следующих групп препаратов:

  • витаминов группы В для улучшения метаболических процессов;
  • гепатопротекторов для восстановления клеток печени;
  • гиполипидемических и липотропных лекарств для нормализации уровня липидов к крови и тканях;
  • стероидных гормонов для ускорения роста;
  • половых гормонов (после 14-15 лет) для лечения инфантилизма.

С целью коррекции жировой дистрофии печени назначается индуктотермия – внешнее воздействие на область печени магнитным полем, благодаря которому активизируется кровоток.

При условии достижения компенсации сахарного диабета и проведения постоянного поддерживающего лечения прогноз течения синдрома Мориака благоприятный. Без терапии могут развиться ацидоз, гипергликемическая кома и инфекционные осложнения.

Профилактика заболевания заключается в адекватном лечении сахарного диабета.

liqmed.ru

Мориака синдром — это… Что такое Мориака синдром?

тяжелое осложнение инсулинзависимого сахарного диабета у детей, заболевших преимущественно в раннем возрасте. Впервые описан в 1930 г. Синдром Мориака развивается при длительном использовании у детей неадекватно подобранных доз инсулина (см. Противодиабетические препараты) или плохо очищенных его препаратов (особенно при лечении детей раннего возраста), а также систематическое введение инсулина в места липодистрофий (Липодистрофия). С внедрением в клиническую практику высокоочищенных и монокомпонентных препаратов инсулина частота М.с. сократилась до единичных наблюдений. Постоянный недостаток инсулина приводит к нарушению всех видов обмена веществ, в первую очередь углеводного обмена (Углеводный обмен).


иливается распад гликогена в печени, развиваются жировая дистрофия печени, гепатомегалия, в крови увеличивается содержание недоокисленных промежуточных продуктов жирового обмена, повышается концентрация кетоновых тел (Кетоновые тела), которые появляются в моче, усиливается синтез Холестерина, в крови увеличивается концентрация β-липопротеинов (см. Липопротеины) и свободных жирных кислот (Жирные кислоты). Жировая дистрофия печени при М.с. связана также с нарушением внешнесекреторной функции поджелудочной железы и изменением активности липазы, диастазы, в меньшей степени — трипсина панкреатического сока. Хронический недостаток инсулина в организме вызывает повышение активности контринсулярных гормонов: кортизола (см. Кортикостероидные гормоны), глюкагона, катехоламинов (Катехоламины), на начальных стадиях развития М.с. соматотропного гормона (см. Гипофизарные гормоны). Повышенный синтез глюкокортикоидов надпочечниками ведет к усилению процессов глюконеогенеза. Происходит повышенный распад альбуминов в печени, что подтверждается гиперпротеинемией и диспротеинемией: снижением относительного содержания сывороточных альбуминов и повышением содержания α1- и α2-глобулинов. В тканях усиливается катаболизм белков, из костей выводятся соли кальция и фосфора, что ведет к остеопорозу, частичной атрофии мышц. Имеются данные о недостаточном всасывании в кишечнике при М.с. витаминов А и D, что может также вызывать отставание в росте и остеопороз. Синдром Мориака клинически проявляется комплексом симптомов, одинаковых у всех больных и повторяющихся с удивительным однообразием: все дети с М.с. похожи друг на друга. Внешний вид больных имеет характерные особенности: отставание в росте от сверстников на 4—25 см с признаками запоздалой оссификации; ожирение с отложением избыточной жировой ткани в подкожной клетчатке, в основном на лице (лунообразное лицо), животе, в области груди и бедер, плечевого пояса и над VII шейным позвонком, что создает впечатление широких плеч и короткой шеи. Проксимальные отделы верхних и нижних конечностей по сравнению с туловищем представляются худыми. У многих детей наблюдают фолликулит кожи плеч и бедер (особенно при кетозе), сопровождающийся кожным зудом. Нередко отмечаются избыточное оволосение (гипертрихоз) на спине, верхних и нижних конечностях, а также стрии на бедрах и плечах. У больных, достигших препубертатного и пубертатного возраста, наблюдается половой инфантилизм (задержка появления вторичных половых признаков или их полное отсутствие). Увеличенная печень имеет плотную консистенцию, гладкую поверхность при пальпации, как правило, безболезненна. У абсолютного большинства детей с М.с. часто развиваются гипогликемические состояния (см. Гипогликемический синдром) и кетоз, о котором свидетельствуют запах ацетона изо рта, гиперкетонемия, ацетонурия. Диагноз устанавливают на основании данных анамнеза. О несомненном развитии М.с. свидетельствуют наличие сахарного диабета, особенно развившегося в раннем возрасте, отставание ребенка в росте при постоянной гепатомегалии и характерном перераспределении жира в подкожной клетчатке, отсутствие компенсации основного заболевания, лабильное течение диабета с проявлениями кетоза и быстрым изменением концентрации глюкозы в крови от гипер- до гипогликемии. Дифференциальный диагноз проводят с болезнью Гирке (см. Гликогенозы). Он необходим лишь в том случае, если М.с. не поддается компенсации при тщательном целенаправленном лечении. Первостепенное значение в лечении М.с. имеет адекватная инсулинотерапия, устраняющая инсулиновую недостаточность. Использование с первых месяцев лечения высокоочищенных монокомпонентных препаратов инсулина предотвращает развитие М.с. Необходима профилактика липодистрофического процесса. для чего следует строго соблюдать определенные схемы подкожного введения инсулина, использовать массаж участков липодистрофии, физиотерапевтические методы. Необходимо снизить относительное содержание животного жира в рационе с заменой его растительным маслом, принимать гиполипидемические препараты, рибоксин, эссенциале, вводить сирепар, следует предусмотреть лечение дискинезии желчных путей и устранение всех других возможных заболеваний и очагов инфекции (кариеса зубов, хронических заболеваний носоглотки и др.).

Прогноз при адекватной корригирующей терапии может быть благоприятным.

Библиогр.: Бубнова М.М. и Мартынова М.И. Сахарный диабет у детей, с. 108, М., 1963; Многотомное руководство по педиатрии, под ред. Ю.Ф. Домбровской, т. 8, с. 506, М., 1965.

сочетание задержки роста и полового развития с ожирением и гепатомегалией; развивается у детей при длительном лечении сахарного диабета недостаточными дозами инсулина.

dic.academic.ru

Синдром Мориака при диабете

Осложнение, вызывающее синдром Мориака при сахарном диабете, развивается вследствие неадекватного лечения болезни в детском возрасте. Характеризуется совокупностью определенной симптоматики, внутренних и внешних проявлений, нарушений, влияющих на развитие всего организма. Патология возникает вследствие инсулинозависимого диабета 1-го типа, провоцирует гормональные изменения, ослабление костной системы, увеличение печени и количества жировых отложений в теле.

Синдром мориака при сахарном диабете

Причины возникновения и особенности течения

У детей синдром Мориака возникает при сахарном диабете 1-го, инсулинозависимого типа. Основные причины проявления патологии — несвоевременное начало инсулинотерапии, неправильно подобранные дозы препаратов, недостаточность выбранной дозировки. Вследствие возникновения заболевания развивается неправильное функционирование эндокринной системы, щитовидной железы, сбои гормональной системы, активизируется выделение гормонов коры надпочечников. Патология провоцирует следующие изменения в организме ребенка:

  • резкие скачки и колебания уровня глюкозы в крови;
  • нарушение углеводного обмена;
  • поражение клеток печени, увеличение органа, расстройство ферментных процессов;
  • увеличение концентрация продуктов распада в крови;
  • вымывание полезных веществ из организма — витаминов, фосфора, кальция.

Вернуться к оглавлению

Симптомы патологии

Основные проявления болезни формируются постепенно и включают внешние и внутренние изменения организма. Симптоматика выражена следующими внешними признаками:

  • задержка, отставание в росте;
  • накопление жира в щеках, шее, плечах, животе, груди;
  • фолликулит — высыпания на коже с зудом;
  • гипертрихоз — чрезмерный рост волос на руках, ногах, спине;
  • стрии — растяжения кожи на плечах и бедрах.

Синдром Мориака – тяжелое осложнение сахарного диабета у детей.

Внутренние нарушения:

  • остеопороз, атрофия мышц — хрупкость и ломкость костей скелета, вымывание кальция и фосфора;
  • значительное увеличение печени без изменений функционирования;
  • дисфункция гипофиза — сбои, задержка полового созревания и появления вторичных половых признаков;
  • отклонения зрительной системы — расстройства и ухудшение зрения, поражение сетчатки, катаракта;
  • нарушение всасывания витаминов;
  • кишечные колики;
  • кетоз, кетоацидоз — увеличение глюкозы в крови, нарушение метаболизма, проявляющиеся запахом ацетона изо рта, слабостью, тошнотой;
  • нефропатия — поражение почечной системы;
  • неврологические расстройства — нарушения проводимости нервных импульсов, сопровождающиеся болевым синдромом, слабостью, дискомфортом в различных участках тела.

Вернуться к оглавлению

Диагностические мероприятия

Диагностика синдрома Мориака начинается с визуального осмотра врачом-эндокринологом, поскольку патология имеет характерные признаки. Дополнительно проводятся консультации офтальмолога для определения нарушений зрительной системы. Для подтверждения диагноза и оценки распространенности процесса используют следующие методы исследования:

  • общие анализы — кровь, моча;
  • биохимический анализ крови проводятся для определения нарушений, в особенности почек и печени;
  • тест на толерантность к глюкозе показывает нарушения углеводного обмена, диабетические отклонения, уровень глюкозы в крови;
  • биопсия печени — исследование образца печеночной ткани для определения степени поражения органа и определения методов лечения.

Вернуться к оглавлению

Лечение синдрома Мориака при сахарном диабете

При соблюдением стойкой компенсации сахарного диабета прогноз благоприятный.

Лечение синдрома Мориака направлено на стабилизацию уровня глюкозы в крови и устранении возникающих нарушений жизнедеятельности организма ребенка. Проводится комплексная терапия, которая включает применение следующих методов и средств:

  • Диета. Врачом подбирается количество и список разрешенных к употреблению продуктов для каждого конкретного пациента. Учитывается возраст, вес и возрастные потребности организма. Ограничиваются либо исключаются животные жиры, рацион обогащается белковыми и углеводными продуктами.
  • Инсулинотерапия. Подбираются правильные дозы инсулина, обеспечивающие постоянную концентрацию его в крови на необходимом уровне.
  • Витаминотерапия. Назначаются витамины группы В для поддержания баланса.
  • Гепатопротекторные препараты. Применяются для защиты и лечения клеток печени.
  • Стероидные гормоны. Используются с целью активизации роста ребенка.
  • Половые гормоны. Назначаются для нормализации и стимулирования функционирования половой системы.
  • Массаж. Применяется для разработки и восстановления поврежденных участков тела.
  • Лечебная гимнастка. Пациенту подбирается необходимый комплекс физической активности для поддержания мышечной активности.
  • Индуктотермия. Физиотерапевтический метод воздействия магнитным полем для стимуляции и активизации печеночного кровотока.

Вернуться к оглавлению

Профилактика осложнений и прогноз течения заболевания

Основные профилактические мероприятия заключаются в своевременной диагностике и начале терапии сахарного диабета, поддержании организма и устранении проявляющейся симптоматики. При ухудшении самочувствия и появлении дополнительной симптоматики необходимо своевременное обращение к лечащему врачу. Основные меры предупреждения болезни:

  • нормализация режима питания;
  • корректный и тщательный прием предписанных медицинских препаратов;
  • поддержание достаточной разрешенной физической активности;
  • регулярный медицинский контроль.

При своевременном врачебном контроле и корректной терапии прогноз течения заболевания благоприятный. Синдром Мориака у детей устраняется коррекцией глюкозного уровня, применением поддерживающей терапии. Прогноз течения заболевания ухудшается при тяжелом протекании сахарного диабета и ярко выраженной симптоматике нарушений. При несвоевременном некорректном лечении происходит резкое увеличение уровня глюкозы, признаки болезни усиливаются. Без госпитализации больной впадает в кому, что может привести к летальному исходу.

etodiabet.ru


Источник: www.glukometr03.ru

Синдром Мориака при сахарном диабете

Синдром Мориака – болезнь, которая развивается как осложнение в результате неправильного лечения сахарного диабета в юном возрасте. Впервые болезнь была описана в 1930 году врачом французского происхождения Пьером Мориаком. Он описал своеобразную клиническую картину, при которой у детей, страдающих сахарным диабетом и прошедших инсулиновую терапию неправильной дозировки, проявляются определенные внешние признаки. Он заметил, что все дети внешне имеют сходство, которое проявляется в низком росте, ожирении, отставанием в половом развитии.

Синдром мориака при сахарном диабете

Причины развития заболевания

Главной причиной тяжелых осложнений является некорректная проводимая терапия сахарного диабета. При данном заболевании поджелудочная железа работает неправильно, не вырабатывая достаточного количества инсулина. Вследствие патологии происходит дефицит глюкозы в клетках по причине того, что она в больших количествах концентрируется в крови.

Развитие синдрома Мориака при сахарном диабете 1 типа связано с неадекватной терапией. Больному ребенку в течение длительного времени назначалась недостаточная доза инсулина, либо использовались препараты низкого качества и плохо очищенные, что привело к хроническому дефициту инсулина.

Длительная нехватка инсулина в организме приводит к следующим процессам:

  • Нарушение обмена веществ, в частности, расстройство обменных процессов углевода.
  • Увеличение размеров печени и ее жировая дистрофия из-за повышенного распада гликогена.
  • Изменение кровяного состава – увеличение глюкозы в крови, холестерина, жирных кислот.

Синдром мориака при сахарном диабетеПри этом это далеко не все патологические процессы, происходящие с организмом при синдроме Мориака, также у больных детей наблюдаются следующие отклонения:

  • Недостаточная выработка важных гормонов – кортизола, соматотропина, глюкагона и как следствие нарушение процессов роста.
  • Распад белков и обильный вывод кальция и фосфора из костей, в итоге приводит к развитию остеопороза и атрофии некоторых мышц.
  • Неспособность всасывания витаминов в кишечнике.

Болезнь чаще всего проявляет себя в возрасте 15-18 лет, однако дисфункциональные процессы начинаются значительно раньше. В настоящее время для лечения раннего диабета используются современные и тщательно очищенные препараты, которые практически исключают развития синдрома Мориака.

Симптоматика заболевания

Синдром Мориака при сахарном диабете имеет ряд характерных проявлений:

  • У ребенка наблюдается отставание в развитии и торможение роста. Часто наблюдается ожирение и низкий рост. При этом больной ребенок может отставать от сверстников в росте на 10-30 сантиметров.
  • Отставание в половом развитии (недоразвитые половые признаки и отсутствие менструаций у девочек).
  • Затяжной пубертатный период.
  • Ожирение, особенно в области лица и верхней половине туловища при худых конечностях. Больные дети очень похожи друг на друга, имеют «лунообразное» лицо, короткую шею, жировые отложения в области рук, плеч, живота. При этом нижняя часть тела остается очень худой.
  • Увеличение печени, сопровождающееся окольным венозным кровообращением.
  • Развитие остеопороза (замедление развития костной ткани).
  • Заболевания глаз, в том числе заболевания сетчатки, а впоследствии и развитие катаракты.

Чаще всего встречается синдром Мориака у детей, фото больного ребенка наглядно показывает, какие внешние проявления имеет данное заболевание.Синдром мориака при сахарном диабете

Диагностика заболевания

Диагноз «синдром Мориака» ставится при явных внешних признаках развития заболевания, таких как: недостаточный рост для своего возраста, наличие ожирения, особенно в области лица, половой незрелости, явное увеличение печени.

Для подтверждения диагноза проводят исследование крови, в результате которого можно выделить следующие проявления:

  • Уровень глюкозы нестабилен, проявляется постоянными скачками то в большую, то в меньшую сторону.
  • Чрезмерное содержание липидов в крови (гиперлипемия).
  • Значительное повышение уровня холестерина в крови (гиперхолестеринемия).

В некоторых случаях дополнительно изучается печень, для этого проводят биопсию, чтобы выявить жировую нагрузку

Течение болезни

Для молодого организма болезнь протекает крайне тяжело. Являясь тяжелой формой сахарного диабета, она с трудом поддается компенсации. Зачастую становится причиной ацидоза и гипергликемической комы.

Синдром мориака при сахарном диабетеСиндром Мориака протекает в тяжелой форме из-за частого присоединения различных инфекционных заболеваний, а также сложного и длительного восстановления биохимических процессов в организме человека.

Синдром Мориака и Нобекура: сходства и различия

Синдром Мориака и Нобекура чаще развивается в детском возрасте, оба заболевания являются тяжелым осложнением сахарного диабета, которое возникает на фоне неправильного лечения. Оба синдрома имеют схожие проявления, к ним относятся и отставание в росте и половом развитии, затяжной пубертатный период, жировая дистрофия печения. При этом главным отличием синдрома Нобекура является отсутствие избыточного подкожного жира. При этом лечении обоих синдромов нацелено на компенсированное лечение сахарного диабета.

Лечение Синдрома Мориака

Непосредственного лечения самого синдрома как такого не существует. Вся терапия нацелена на устранение первопричины болезни и вызванных им осложнений. Для этого больному назначается корректная инсулиновая терапия в правильной дозировке и качественными современными препаратами.

Синдром мориака при сахарном диабетеДля предотвращения липодистрофии проводится ряд профилактических процедур, для этого назначается массаж, физиотерапевтические процедуры и составляется схема для уколов инсулином. Дополнительно к лечению может быть назначена специальная диета, исключающая из рациона все продукты, содержащие животные жиры. При этом в рационе акцент делается на белковые и углеводные продукты.

Лечебная терапия также призвана компенсировать развывшееся на фоне основного заболевания осложнения, для этого больному назначется:

  • Прием гепатопротекторов для того, чтобы восстановить клетки печени.
  • Витамины группы В для восстановления нормального метаболизма.
  • Комплекс лекарств, нацеленных на нормализацию уровня липидов и холестерина в крови.
  • Стероидные препараты, чтобы спровоцировать рост организма.
  • Прием гормональных препаратов, чтобы восстановить важные половые функции.

Профилактика и прогноз

Чтобы предотвратить развитие такого опасного осложнения сахарного диабета, как синдром Мориака, необходимо проводить корректное лечение основного заболевания и не допускать дефицита инсулина.

Синдром мориака при сахарном диабетеПри комплексном лечении уже развившегося синдрома современными препаратами прогноз достаточно благоприятный, но при условии выполнения всех рекомендаций врача. Правильная дозировка инсулина и восстановление функциональности всех затронутых органов способны вернуть ребенку здоровье, причем как внешнее, так и внутреннее.

fb.ru

Синдром Мориака

Синдром Мориака – осложнение инсулинозависимого сахарного диабета, которое развивается у детей.

Синдром Мориака был описан в 1930 году французским доктором Пьером Мориаком. Основной причиной его возникновения считается неадекватная терапия сахарного диабета первого типа. При этом эндокринном заболевании поджелудочная железа продуцирует недостаточное количество инсулина, в результате чего глюкоза не доставляется в клетки, а концентрируется в крови в повышенных количествах.

Синдрому Мориака наиболее подвержены дети с ранним дебютом и тяжелым течением диабета, которые длительное время получают неправильные дозы инсулина либо некачественные препараты. Как следствие, у них наблюдается хронический дефицит инсулина, приводящий к следующим патологическим процессам:

  • нарушению обменных механизмов, прежде всего к расстройству метаболизма углеводов;
  • развитию жировой дистрофии печени и ее увеличению (гепатомегалии) из-за усиления распада гликогена, а также изменения активности ферментов липазы, диастазы и прочих;
  • изменению состава крови – повышению уровня глюкозы (гипергликемии), кетоновых тел (кетоацидозу), холестерина, жирных кислот и липопротеинов.

Кроме того, сидром Мориака у детей характеризуется такими отклонениями, как:

  • сбой в синтезе ряда гормонов – кортизола, глюкагона, соматотропина, катехоламинов, в итоге нарушается процесс роста (из-за реактивности коры надпочечников) и полового созревания ребенка (вследствие дисфункции гипофиза);
  • активизация распада белков в тканях и вывода кальция и фосфора из костей, в результате развиваются остеопороз и частичная атрофия мышц;
  • ухудшение всасывания витаминов в кишечнике.

Чаще всего синдром Мориака обнаруживают у подростков в 14-18 лет, но предпосылки для его патогенеза закладываются в раннем возрасте. В последние годы заболевание встречается относительно редко из-за внедрения высокоэффективных лекарственных средств.

Синдром Мориака при сахарном диабете проявляется набором внешних признаков, среди которых:

  • задержка роста и запоздалое формирование костной ткани – отставание в росте может достигать 25 см по сравнению с нормой;
  • ожирение по «кушингоидному» типу – жир откладывается в области лица («лунное лицо»), шеи, плечевого пояса, груди и живота, при этом конечности становятся тонкими.

У многих пациентов наблюдаются фолликулит кожи плеч и бедер, который дополняется зудом, а также гипертрихоз (избыточный рост волос) и стрии (растяжки).

Другая категория симптомов связана с нарушением процесса полового созревания. У детей возникает половой инфантилизм, для которого характерно:

  • недоразвитие или полное отсутствие вторичных половых признаков;
  • нарушение менструальной функции у девочек;
  • позднее наступление пубертатного периода.

Кроме того, синдром Мориака сопровождается изменением размеров печени – она значительно увеличивается, в тяжелых случаях ее нижний край достигает пупка. Функции органа практически не нарушаются.

Частыми проявлениями заболевания у детей являются:

  • остеопороз – хрупкость костной ткани;
  • офтальмологические патологии – поражение сетчатки, катаракта;
  • кетоз – состояние, связанное с активным расщеплением жировых запасов из-за дефицита углеводов, его симптомы – тошнота, запах ацетона изо рта.

Синдром Мориака диагностируется на основании специфических внешних признаков (задержки роста, ожирения, полового инфантилизма) и обнаружения гепатомегалии при сохранении функций печени. Для подтверждения диагноза проводится биохимическое исследование крови, во время которого обнаруживаются:

  • непостоянный уровень глюкозы – от гипо- до гипергликемии;
  • гиперхолестеринемия;
  • гиперлипемия.

В некоторых случаях проводится биопсия печени, показывающая гликогенную и жировую нагрузку. Синдром Мориака дифференцируют от гликогеноза (болезни Гирке).

Лечение синдрома Мориака включает несколько направлений. Основным из них является подбор адекватных доз инсулина. При этом используются комбинированные высокоочищенные препараты, содержащие гормоны с пролонгированным и быстрым действием.

Параллельно проводится профилактика липодистрофии – поражения жировой клетчатки в местах ввода инсулина. Она заключается в применении определенных схем осуществления инъекций, проведении массажа и использовании физиотерапии.

Детям с синдромом Мориака назначается диета, подразумевающая ограничение количества животных жиров, при сохранении нормы белков и легкоусвояемых углеводов. Кроме того, практикуется применение следующих групп препаратов:

  • витаминов группы В для улучшения метаболических процессов;
  • гепатопротекторов для восстановления клеток печени;
  • гиполипидемических и липотропных лекарств для нормализации уровня липидов к крови и тканях;
  • стероидных гормонов для ускорения роста;
  • половых гормонов (после 14-15 лет) для лечения инфантилизма.

С целью коррекции жировой дистрофии печени назначается индуктотермия – внешнее воздействие на область печени магнитным полем, благодаря которому активизируется кровоток.

При условии достижения компенсации сахарного диабета и проведения постоянного поддерживающего лечения прогноз течения синдрома Мориака благоприятный. Без терапии могут развиться ацидоз, гипергликемическая кома и инфекционные осложнения.

Профилактика заболевания заключается в адекватном лечении сахарного диабета.

liqmed.ru

Мориака синдром — это… Что такое Мориака синдром?

тяжелое осложнение инсулинзависимого сахарного диабета у детей, заболевших преимущественно в раннем возрасте. Впервые описан в 1930 г. Синдром Мориака развивается при длительном использовании у детей неадекватно подобранных доз инсулина (см. Противодиабетические препараты) или плохо очищенных его препаратов (особенно при лечении детей раннего возраста), а также систематическое введение инсулина в места липодистрофий (Липодистрофия). С внедрением в клиническую практику высокоочищенных и монокомпонентных препаратов инсулина частота М.с. сократилась до единичных наблюдений. Постоянный недостаток инсулина приводит к нарушению всех видов обмена веществ, в первую очередь углеводного обмена (Углеводный обмен). Усиливается распад гликогена в печени, развиваются жировая дистрофия печени, гепатомегалия, в крови увеличивается содержание недоокисленных промежуточных продуктов жирового обмена, повышается концентрация кетоновых тел (Кетоновые тела), которые появляются в моче, усиливается синтез Холестерина, в крови увеличивается концентрация β-липопротеинов (см. Липопротеины) и свободных жирных кислот (Жирные кислоты). Жировая дистрофия печени при М.с. связана также с нарушением внешнесекреторной функции поджелудочной железы и изменением активности липазы, диастазы, в меньшей степени — трипсина панкреатического сока. Хронический недостаток инсулина в организме вызывает повышение активности контринсулярных гормонов: кортизола (см. Кортикостероидные гормоны), глюкагона, катехоламинов (Катехоламины), на начальных стадиях развития М.с. соматотропного гормона (см. Гипофизарные гормоны). Повышенный синтез глюкокортикоидов надпочечниками ведет к усилению процессов глюконеогенеза. Происходит повышенный распад альбуминов в печени, что подтверждается гиперпротеинемией и диспротеинемией: снижением относительного содержания сывороточных альбуминов и повышением содержания α1- и α2-глобулинов. В тканях усиливается катаболизм белков, из костей выводятся соли кальция и фосфора, что ведет к остеопорозу, частичной атрофии мышц. Имеются данные о недостаточном всасывании в кишечнике при М.с. витаминов А и D, что может также вызывать отставание в росте и остеопороз. Синдром Мориака клинически проявляется комплексом симптомов, одинаковых у всех больных и повторяющихся с удивительным однообразием: все дети с М.с. похожи друг на друга. Внешний вид больных имеет характерные особенности: отставание в росте от сверстников на 4—25 см с признаками запоздалой оссификации; ожирение с отложением избыточной жировой ткани в подкожной клетчатке, в основном на лице (лунообразное лицо), животе, в области груди и бедер, плечевого пояса и над VII шейным позвонком, что создает впечатление широких плеч и короткой шеи. Проксимальные отделы верхних и нижних конечностей по сравнению с туловищем представляются худыми. У многих детей наблюдают фолликулит кожи плеч и бедер (особенно при кетозе), сопровождающийся кожным зудом. Нередко отмечаются избыточное оволосение (гипертрихоз) на спине, верхних и нижних конечностях, а также стрии на бедрах и плечах. У больных, достигших препубертатного и пубертатного возраста, наблюдается половой инфантилизм (задержка появления вторичных половых признаков или их полное отсутствие). Увеличенная печень имеет плотную консистенцию, гладкую поверхность при пальпации, как правило, безболезненна. У абсолютного большинства детей с М.с. часто развиваются гипогликемические состояния (см. Гипогликемический синдром) и кетоз, о котором свидетельствуют запах ацетона изо рта, гиперкетонемия, ацетонурия. Диагноз устанавливают на основании данных анамнеза. О несомненном развитии М.с. свидетельствуют наличие сахарного диабета, особенно развившегося в раннем возрасте, отставание ребенка в росте при постоянной гепатомегалии и характерном перераспределении жира в подкожной клетчатке, отсутствие компенсации основного заболевания, лабильное течение диабета с проявлениями кетоза и быстрым изменением концентрации глюкозы в крови от гипер- до гипогликемии. Дифференциальный диагноз проводят с болезнью Гирке (см. Гликогенозы). Он необходим лишь в том случае, если М.с. не поддается компенсации при тщательном целенаправленном лечении. Первостепенное значение в лечении М.с. имеет адекватная инсулинотерапия, устраняющая инсулиновую недостаточность. Использование с первых месяцев лечения высокоочищенных монокомпонентных препаратов инсулина предотвращает развитие М.с. Необходима профилактика липодистрофического процесса. для чего следует строго соблюдать определенные схемы подкожного введения инсулина, использовать массаж участков липодистрофии, физиотерапевтические методы. Необходимо снизить относительное содержание животного жира в рационе с заменой его растительным маслом, принимать гиполипидемические препараты, рибоксин, эссенциале, вводить сирепар, следует предусмотреть лечение дискинезии желчных путей и устранение всех других возможных заболеваний и очагов инфекции (кариеса зубов, хронических заболеваний носоглотки и др.).

Прогноз при адекватной корригирующей терапии может быть благоприятным.

Библиогр.: Бубнова М.М. и Мартынова М.И. Сахарный диабет у детей, с. 108, М., 1963; Многотомное руководство по педиатрии, под ред. Ю.Ф. Домбровской, т. 8, с. 506, М., 1965.

сочетание задержки роста и полового развития с ожирением и гепатомегалией; развивается у детей при длительном лечении сахарного диабета недостаточными дозами инсулина.

dic.academic.ru

Синдром Мориака при диабете

Осложнение, вызывающее синдром Мориака при сахарном диабете, развивается вследствие неадекватного лечения болезни в детском возрасте. Характеризуется совокупностью определенной симптоматики, внутренних и внешних проявлений, нарушений, влияющих на развитие всего организма. Патология возникает вследствие инсулинозависимого диабета 1-го типа, провоцирует гормональные изменения, ослабление костной системы, увеличение печени и количества жировых отложений в теле.

Синдром мориака при сахарном диабете

Причины возникновения и особенности течения

У детей синдром Мориака возникает при сахарном диабете 1-го, инсулинозависимого типа. Основные причины проявления патологии — несвоевременное начало инсулинотерапии, неправильно подобранные дозы препаратов, недостаточность выбранной дозировки. Вследствие возникновения заболевания развивается неправильное функционирование эндокринной системы, щитовидной железы, сбои гормональной системы, активизируется выделение гормонов коры надпочечников. Патология провоцирует следующие изменения в организме ребенка:

  • резкие скачки и колебания уровня глюкозы в крови;
  • нарушение углеводного обмена;
  • поражение клеток печени, увеличение органа, расстройство ферментных процессов;
  • увеличение концентрация продуктов распада в крови;
  • вымывание полезных веществ из организма — витаминов, фосфора, кальция.

Вернуться к оглавлению

Симптомы патологии

Основные проявления болезни формируются постепенно и включают внешние и внутренние изменения организма. Симптоматика выражена следующими внешними признаками:

  • задержка, отставание в росте;
  • накопление жира в щеках, шее, плечах, животе, груди;
  • фолликулит — высыпания на коже с зудом;
  • гипертрихоз — чрезмерный рост волос на руках, ногах, спине;
  • стрии — растяжения кожи на плечах и бедрах.

Синдром Мориака – тяжелое осложнение сахарного диабета у детей.

Внутренние нарушения:

  • остеопороз, атрофия мышц — хрупкость и ломкость костей скелета, вымывание кальция и фосфора;
  • значительное увеличение печени без изменений функционирования;
  • дисфункция гипофиза — сбои, задержка полового созревания и появления вторичных половых признаков;
  • отклонения зрительной системы — расстройства и ухудшение зрения, поражение сетчатки, катаракта;
  • нарушение всасывания витаминов;
  • кишечные колики;
  • кетоз, кетоацидоз — увеличение глюкозы в крови, нарушение метаболизма, проявляющиеся запахом ацетона изо рта, слабостью, тошнотой;
  • нефропатия — поражение почечной системы;
  • неврологические расстройства — нарушения проводимости нервных импульсов, сопровождающиеся болевым синдромом, слабостью, дискомфортом в различных участках тела.

Вернуться к оглавлению

Диагностические мероприятия

Диагностика синдрома Мориака начинается с визуального осмотра врачом-эндокринологом, поскольку патология имеет характерные признаки. Дополнительно проводятся консультации офтальмолога для определения нарушений зрительной системы. Для подтверждения диагноза и оценки распространенности процесса используют следующие методы исследования:

  • общие анализы — кровь, моча;
  • биохимический анализ крови проводятся для определения нарушений, в особенности почек и печени;
  • тест на толерантность к глюкозе показывает нарушения углеводного обмена, диабетические отклонения, уровень глюкозы в крови;
  • биопсия печени — исследование образца печеночной ткани для определения степени поражения органа и определения методов лечения.

Вернуться к оглавлению

Лечение синдрома Мориака при сахарном диабете

При соблюдением стойкой компенсации сахарного диабета прогноз благоприятный.

Лечение синдрома Мориака направлено на стабилизацию уровня глюкозы в крови и устранении возникающих нарушений жизнедеятельности организма ребенка. Проводится комплексная терапия, которая включает применение следующих методов и средств:

  • Диета. Врачом подбирается количество и список разрешенных к употреблению продуктов для каждого конкретного пациента. Учитывается возраст, вес и возрастные потребности организма. Ограничиваются либо исключаются животные жиры, рацион обогащается белковыми и углеводными продуктами.
  • Инсулинотерапия. Подбираются правильные дозы инсулина, обеспечивающие постоянную концентрацию его в крови на необходимом уровне.
  • Витаминотерапия. Назначаются витамины группы В для поддержания баланса.
  • Гепатопротекторные препараты. Применяются для защиты и лечения клеток печени.
  • Стероидные гормоны. Используются с целью активизации роста ребенка.
  • Половые гормоны. Назначаются для нормализации и стимулирования функционирования половой системы.
  • Массаж. Применяется для разработки и восстановления поврежденных участков тела.
  • Лечебная гимнастка. Пациенту подбирается необходимый комплекс физической активности для поддержания мышечной активности.
  • Индуктотермия. Физиотерапевтический метод воздействия магнитным полем для стимуляции и активизации печеночного кровотока.

Вернуться к оглавлению

Профилактика осложнений и прогноз течения заболевания

Основные профилактические мероприятия заключаются в своевременной диагностике и начале терапии сахарного диабета, поддержании организма и устранении проявляющейся симптоматики. При ухудшении самочувствия и появлении дополнительной симптоматики необходимо своевременное обращение к лечащему врачу. Основные меры предупреждения болезни:

  • нормализация режима питания;
  • корректный и тщательный прием предписанных медицинских препаратов;
  • поддержание достаточной разрешенной физической активности;
  • регулярный медицинский контроль.

При своевременном врачебном контроле и корректной терапии прогноз течения заболевания благоприятный. Синдром Мориака у детей устраняется коррекцией глюкозного уровня, применением поддерживающей терапии. Прогноз течения заболевания ухудшается при тяжелом протекании сахарного диабета и ярко выраженной симптоматике нарушений. При несвоевременном некорректном лечении происходит резкое увеличение уровня глюкозы, признаки болезни усиливаются. Без госпитализации больной впадает в кому, что может привести к летальному исходу.

etodiabet.ru


Источник: www.glukometr03.ru

Что это такое?

Сахарный диабет – болезнь с абсолютным или относительным недостатком в организме инсулина.

Фото 2Основные факторы увеличения вероятности болезни:

  • избыточная масса тела;
  • артериальная гипертония;
  • высокое содержание «плохого» холестерина в крови;
  • наследственный фактор.

Рассмотрим особенности диабета первого и второго типов.

Первый тип

Это инсулинозависимая форма болезни. Отличительная особенность – невыработка или, как вариант, сниженная секреция поджелудочной железой гормона инсулина.

Этим и объясняется зависимость человека от инсулиновых инъекций. Особенность диабета первого типа – стремительное развитие симптоматики, вплоть до гипергликемической комы.

Второй тип

Фото 3Основная группа риска для возникновения диабета второго типа – это люди с избыточным весом старше 40 лет.

Выработка инсулина находится в норме, но адекватной реакции клеток на этот гормон нет. Их чувствительность к вырабатываемому инсулину уменьшена.

Глюкоза не проникает в ткани, а накапливается в крови. Заболевание проявляется не сразу, а спустя годы. Неярко выраженное течение затрудняет диагностику.

Говоря о признаках болезни, нередко путают такие определения, как симптом и синдром. На самом деле, синдром представляет собой определенную группу признаков.

Основные синдромы сахарного диабета 1 и 2 типа

Рассмотрим основные синдромы СД подробнее.

Гипергликемический

Это состояние связано с продолжительным и значительным увеличением уровня сахара в организме (от 0,5—11,5 ммоль/л).

Гипергликемия сочетается с нарушением функций организма:

Фото 4

  • полиурия. Наличие глюкозы в моче приводит к повышению ее осмолярности;
  • гипогидратация. Вследствие полиурии количество жидкости, содержащейся в организме, уменьшается;
  • жажда, повышенное употребление воды из-за обезвоживания;
  • снижение цифр АД. Гипотония также является следствием обезвоживания;
  • гипергликемическая кома – самое грозное, смертельно опасное проявление.

Гипогликемический

Это сложная группа симптомов, спровоцированная снижением уровня в крови глюкозы меньше чем 3,5 ммоль/л и проявляющаяся нервными, вегетативными и психическими нарушениями. Чаще всего, гипогликемия проявляется в утреннее время.

Чрезмерная утилизация глюкозы может быть вызвана передозировкой инсулина, а также секрецией этого гормона опухолью — инсулиномой. Гипогликемия может быть спровоцирована новообразованиями печени, поджелудочной железы и заболеваниями надпочечников.

Фото 5Первые проявления гипогликемического синдрома:

  • головные боли;
  • тремор;
  • сильное чувство голода;
  • слабости;
  • увеличение потоотделения;
  • нарушения поведения (оно похоже на алкогольное опьянение).

Если больной в сознании, явления снимают приемом углеводистой еды или сладким чаем. Если сознания нет, гипогликемический синдром купируют введением глюкозы внутривенно.

Избавиться от гипогликемического синдрома опухолевого происхождения помогает оперативное вмешательство или химиотерапия. При болезни Аддисона – заместительная гормонотерапия. Профилактика – своевременное выявление причин, которые провоцируют симптоматику.

Неврологический

Неврологический синдром наблюдается при обоих типах заболевания. Иногда нейропатия заявляет о себе с самого начала болезни, иногда до первых проявлений проходят годы.

Неврологический синдром сопровождается такими явлениями:

Фото 6

  • нарушения деятельности периферической нервной системы: чувство жжения в конечностях (особенно – в области стоп), снижение чувствительности, появление язв на коже, недержание мочи;
  • нарушения ВНС – при длительном течении болезни (головные боли, боли в животе, снижение АД);
  • нейропатия зрительного нерва на фоне СД, ретинопатия;
  • поражение головного мозга, риск развития инсульта.

Метаболический

Это сочетание СД с ожирением, увеличением уровня холестерина в крови и повышенным уровнем давления. Такой «букет» резко повышает риск развития атеросклеротического поражения сосудов и связанных с этим патологий: инфарктов и инсультов.

Фото 7Основные признаки метаболического синдрома:

  • ожирение;
  • АД, превышающее 135/85 мм. рт. ст.;
  • сахар в крови натощак превышает 6,1 ммоль/л;
  • склонность к тромбообразованию;
  • высокий уровень холестерина.

Феномен Сомоджи

Этот феномен также известен под наименованием «хронической передозировки инсулина». Это своеобразный «ответ» организма на частые явления понижения сахара в организме (гипогликемия).

Причем, касается это не только ярко выраженных, но и скрытых гипогликемий. Наблюдается у больных в том случае, когда одна инъекция инсулина превышает 80 ЕД.

К проявлениям феномена Сомоджи относятся:

  • значительные перепады уровня глюкозы;
  • периодические гипогликемии;
  • ухудшение состояния при увеличении дозировки инсулина;
  • в моче и крови — кетоновые тела;
  • увеличение массы тела без видимой причины, частое чувство голода.

Синдром проявляется существенными колебаниями суточного уровня сахара.

Диагностика сводится к измерению сахара в крови, в том числе и ночью. При подозрении на этот синдром уменьшают на 20% дозировку инсулина. Необходимо также строгое соблюдение диеты, дробное питание в течение суток (количество приемов пищи 5-6).

Если состояние на фоне указанных мероприятий улучшается, значит, диагноз поставлен правильно. При малоэффективном амбулаторном лечении необходима госпитализация, чтобы скорректировать дозу инсулина в условиях стационара.

Явление «утренней зари» у диабетиков

Фото 8Этот термин был придуман врачом Д. Герихом в 1984 г. Уровень сахара в крови повышается утром: от 4 до 9 часов.

Причины явления “утренней зари” – обильная еда на ночь, стрессы и введение недостаточного количества инсулина.

Причина феномена в том, что в утреннее время наблюдается наибольшее содержание в крови котринсулярных гормонов.

Под действием глюкокортикостероидов печень вырабатывает больше глюкозы, что и способствует повышению уровня сахара. Данный синдром имеет место при СД обоих типов, причем, при первом типе заболевания он часто проявляется у детей и подростков. Провоцирующим фактором является гормон роста соматотропин.

Для выявления феномена необходимо проводить ночные замеры уровня сахара, с 2 до 3 часов ночи. Равномерное возрастание показателей глюкометра указывает на наличие синдрома.

Синдромы сахарного диабета у новорожденных и детей

Самыми распространенными «детскими» синдромами СД являются синдромы Мориака и Нобекура.

Мориака

Это одно из тяжелых осложнений детского и подросткового СД из-за продолжительной декомпенсации заболевания при частых кетоацидозах и гипогликемических состояниях. В настоящее время при адекватной инсулинотерапии и постоянном наблюдении за сахаром в организме этот синдром стал редкостью.

Признаки синдрома Мориака:

  • отставание в росте, половом и физическом развитии. Формирование вторичных половых признаков замедлено, у девочек нерегулярные менструации;
  • остеопороз;
  • увеличение печени;
  • умеренное ожирение, характерное «лунообразное» лицо.

Увеличение живота при этом синдроме имеет место не только за счет жирового слоя, но и из-за увеличенной печени.

При этом функционирование печени остается нормальным. Лечение заключается в компенсации заболевания и ее поддержании. При своевременном лечении прогноз для жизни благоприятный.

Нобекура

Фото 9Клинические признаки данного синдрома схожи с синдромом Мориака.

Возникает осложнение при длительно декомпенсированном диабете у детей без избыточной массы тела.

Синдром проявляется дистрофией печени, а также задержкой полового и физического развития.

Лечение такое же, как и для синдрома Мориака: стабильная компенсация заболевания.

Видео по теме

Возможные острые и хронические осложнения сахарного диабета:

Как видите, все синдромы СД опасны для здоровья человека. Своевременная тщательная диагностика, правильное лечение и соблюдение предписаний специалиста-эндокринолога – залог стабилизации состояния больного.

Источник: diabet24.guru

Причины развития заболевания

Главной причиной тяжелых осложнений является некорректная проводимая терапия сахарного диабета. При данном заболевании поджелудочная железа работает неправильно, не вырабатывая достаточного количества инсулина. Вследствие патологии происходит дефицит глюкозы в клетках по причине того, что она в больших количествах концентрируется в крови.

Развитие синдрома Мориака при сахарном диабете 1 типа связано с неадекватной терапией. Больному ребенку в течение длительного времени назначалась недостаточная доза инсулина, либо использовались препараты низкого качества и плохо очищенные, что привело к хроническому дефициту инсулина.

Длительная нехватка инсулина в организме приводит к следующим процессам:

  • Нарушение обмена веществ, в частности, расстройство обменных процессов углевода.
  • Увеличение размеров печени и ее жировая дистрофия из-за повышенного распада гликогена.
  • Изменение кровяного состава – увеличение глюкозы в крови, холестерина, жирных кислот.

При этом это далеко не все патологические процессы, происходящие с организмом при синдроме Мориака, также у больных детей наблюдаются следующие отклонения:

  • Недостаточная выработка важных гормонов – кортизола, соматотропина, глюкагона и как следствие нарушение процессов роста.
  • Распад белков и обильный вывод кальция и фосфора из костей, в итоге приводит к развитию остеопороза и атрофии некоторых мышц.
  • Неспособность всасывания витаминов в кишечнике.

Болезнь чаще всего проявляет себя в возрасте 15-18 лет, однако дисфункциональные процессы начинаются значительно раньше. В настоящее время для лечения раннего диабета используются современные и тщательно очищенные препараты, которые практически исключают развития синдрома Мориака.

Симптоматика заболевания

Синдром Мориака при сахарном диабете имеет ряд характерных проявлений:

  • У ребенка наблюдается отставание в развитии и торможение роста. Часто наблюдается ожирение и низкий рост. При этом больной ребенок может отставать от сверстников в росте на 10-30 сантиметров.
  • Отставание в половом развитии (недоразвитые половые признаки и отсутствие менструаций у девочек).
  • Затяжной пубертатный период.
  • Ожирение, особенно в области лица и верхней половине туловища при худых конечностях. Больные дети очень похожи друг на друга, имеют «лунообразное» лицо, короткую шею, жировые отложения в области рук, плеч, живота. При этом нижняя часть тела остается очень худой.
  • Увеличение печени, сопровождающееся окольным венозным кровообращением.
  • Развитие остеопороза (замедление развития костной ткани).
  • Заболевания глаз, в том числе заболевания сетчатки, а впоследствии и развитие катаракты.

Чаще всего встречается синдром Мориака у детей, фото больного ребенка наглядно показывает, какие внешние проявления имеет данное заболевание.

Диагностика заболевания

Диагноз «синдром Мориака» ставится при явных внешних признаках развития заболевания, таких как: недостаточный рост для своего возраста, наличие ожирения, особенно в области лица, половой незрелости, явное увеличение печени.

Для подтверждения диагноза проводят исследование крови, в результате которого можно выделить следующие проявления:

  • Уровень глюкозы нестабилен, проявляется постоянными скачками то в большую, то в меньшую сторону.
  • Чрезмерное содержание липидов в крови (гиперлипемия).
  • Значительное повышение уровня холестерина в крови (гиперхолестеринемия).

В некоторых случаях дополнительно изучается печень, для этого проводят биопсию, чтобы выявить жировую нагрузку

Течение болезни

Для молодого организма болезнь протекает крайне тяжело. Являясь тяжелой формой сахарного диабета, она с трудом поддается компенсации. Зачастую становится причиной ацидоза и гипергликемической комы.

Синдром Мориака протекает в тяжелой форме из-за частого присоединения различных инфекционных заболеваний, а также сложного и длительного восстановления биохимических процессов в организме человека.

Синдром Мориака и Нобекура: сходства и различия

Синдром Мориака и Нобекура чаще развивается в детском возрасте, оба заболевания являются тяжелым осложнением сахарного диабета, которое возникает на фоне неправильного лечения. Оба синдрома имеют схожие проявления, к ним относятся и отставание в росте и половом развитии, затяжной пубертатный период, жировая дистрофия печения. При этом главным отличием синдрома Нобекура является отсутствие избыточного подкожного жира. При этом лечении обоих синдромов нацелено на компенсированное лечение сахарного диабета.

Лечение Синдрома Мориака

Непосредственного лечения самого синдрома как такого не существует. Вся терапия нацелена на устранение первопричины болезни и вызванных им осложнений. Для этого больному назначается корректная инсулиновая терапия в правильной дозировке и качественными современными препаратами.

Для предотвращения липодистрофии проводится ряд профилактических процедур, для этого назначается массаж, физиотерапевтические процедуры и составляется схема для уколов инсулином. Дополнительно к лечению может быть назначена специальная диета, исключающая из рациона все продукты, содержащие животные жиры. При этом в рационе акцент делается на белковые и углеводные продукты.

Лечебная терапия также призвана компенсировать развывшееся на фоне основного заболевания осложнения, для этого больному назначется:

  • Прием гепатопротекторов для того, чтобы восстановить клетки печени.
  • Витамины группы В для восстановления нормального метаболизма.
  • Комплекс лекарств, нацеленных на нормализацию уровня липидов и холестерина в крови.
  • Стероидные препараты, чтобы спровоцировать рост организма.
  • Прием гормональных препаратов, чтобы восстановить важные половые функции.

Профилактика и прогноз

Чтобы предотвратить развитие такого опасного осложнения сахарного диабета, как синдром Мориака, необходимо проводить корректное лечение основного заболевания и не допускать дефицита инсулина.

При комплексном лечении уже развившегося синдрома современными препаратами прогноз достаточно благоприятный, но при условии выполнения всех рекомендаций врача. Правильная дозировка инсулина и восстановление функциональности всех затронутых органов способны вернуть ребенку здоровье, причем как внешнее, так и внутреннее.

Источник: fb.ru


Leave a Comment

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.