Центральный несахарный диабет


Несахарный диабет – довольно редкий недуг, связанный с нарушенным всасыванием жидкости почками. Это заболевание еще называют мочеизнурением, так как его развитие приводит к тому, что урина перестает концентрироваться и разведенная, в больших количествах, покидает организм.

Подобное заболевание возникает у животных, чаще всего собак и у людей, причем в любом возрасте. Естественно, что такой серьезный сбой в работе почек негативно отражается на функциональности всего организма. Как же проявляется болезнь и каким образом излечивается?

Центральный несахарный диабет

Что это такое?

Несахарный диабет — редкое заболевание (примерно 3 на 100 000), связанное с нарушением функции гипоталамуса, либо гипофиза, которое характеризуется полиурией (выделение 6—15 литров мочи в сутки) и полидипсией (жажда).

Встречается у лиц обоих полов как среди взрослых, так и у детей. Чаще всего заболевают люди молодого возраста — от 18 до 25 лет. Известны случаи заболевания детей первого года жизни (А. Д. Арбузов, 1959 г., Шарапов В. С. 1992 г.). 

Причины развития несахарного диабета


Несахарный диабет – это патология, которая вызвана недостаточностью вазопрессина, его абсолютным или относительным дефицитом. Вазопрессин (антидиуретический гормон) секретируется в гипоталамусе и, помимо других функций, отвечает за нормализацию процесса мочеотделения. Соответственно с причинами происхождения принято выделять три вида данного недуга: генетический, приобретенный, идиопатический.

У большинства больных этим редким заболеванием причина до сих пор остается неизвестной. Такой диабет называют – идеопатическим, им страдают до 70 процентов больных. Генетический — это наследственный фактор. В этом случае несахарный диабет иногда проявляется у нескольких членов семьи и в нескольких поколениях подряд.

Медицина объясняет это серьезными изменениями в генотипе, способствующими возникновению нарушений в работе антидиуретического гормона. Наследственная расположенность этого заболевания объясняется врождённым дефектом в строении промежуточного и среднего мозга.

Рассматривая причины возникновения несахарного диабета следует учитывать механизмы его развития:

1) Центральный несахарный диабет – возникает при недостаточной секреции вазопрессина в гипоталамусе или при нарушении его выделения в кровь из гипофиза, предположительно его причинами являются:


  • Патология гипоталамуса, поскольку он отвечает за регуляцию выделения мочи и синтез антидиуретического гормона, то нарушения его работы приводит к этому заболеванию. Причинами и провоцирующими факторами возникновения нарушений функций гипоталамуса могут являться острые или хронические инфекционные заболевания: ангина, грипп, венерические болезни, туберкулез.
  • Хирургические вмешательства на мозге и воспалительные патологии головного мозга.
  • Сотрясение мозга, черепно-мозговые травмы.
  • Аутоиммунные заболевания.
  • Кистозные, дегенеративные, воспалительные поражения почек, которые нарушают восприятие вазопрессина.
  • Опухолевые процессы гипоталамуса и гипофиза.
  • Также наличие гипертонии является одним из усугубляющих в течение несахарного диабета факторов.
  • Сосудистые поражения гипоталамо-гипофизарной системы, приводящие к проблемам мозгового кровообращения в сосудах, которые питают гипоталамус и гипофиз.

2) Почечный несахарный диабет — при этом вазопрессин вырабатывается в нормальном количестве, однако почечная ткань на него не реагирует в должной мере. Причины могут быть следующими:

  • повреждение мочевых канальцев нефрона или мозгового вещества почки;
  • наследственный фактор – врожденная патология;
  • серповидно-клеточная анемия;
  • повышение калия или падение уровня кальция в крови;
  • хроническая почечная недостаточность;
  • амилоидоз (отложение амилоида в тканях) или поликистоз (образование множественных кист) почек;
  • прием лекарственных препаратов, которые могут токсически воздействовать на почечную ткань («Демеклоцилин», «Амфотерицин В», «Литий»);
  • иногда патология возникает в пожилом возрасте или на фоне ослабления другой патологией.

Иногда на фоне стресса может возникать повышенная жажда (психогенная полидипсия). Или несахарный диабет на фоне беременности, который развивается в 3 триместре по причине разрушения вазопрессина ферментами, вырабатываемыми плацентой. И тот и другой вид нарушения самостоятельно ликвидируется после устранения первопричины.

Классификация

Принято выделять 2 клинические формы данного заболевания:

  1. Нефрогенный несахарный диабет (периферический). Данная форма заболевания является следствием снижения или полного отсутствия чувствительности дистальных почечных канальцев к биологическим эффектам, оказываемым вазопрессином. Как правило, это наблюдается в случае хронической патологии почек (при пиелонефрите или на фоне поликистоза почек), длительном снижении в крови содержания калия и повышении уровня кальция, при недостаточном поступлении с пищей белка – белковом голодании, синдроме Шегрена, некоторых врожденных дефектах. В ряде случаев болезнь носит семейный характер.
  2. Нейрогенный несахарный диабет (центральный). Развивается в результате патологических изменений в нервной системе, в частности, в области гипоталамуса или задней доли гипофиза. Как правило, причиной возникновения болезни в данном случае являются операции по полному или частичному удалению гипофиза, инфильтративная патология данной области (гемохроматоз, саркоидоз), травмы или изменения воспалительной природы. В ряде случаев нейрогенный несахарный диабет является идиопатическим, определяясь одновременно у нескольких членов одной семьи.

Центральный несахарный диабет

Симптомы несахарного диабета

Самые первые признаки несахарного диабета — сильная мучительная жажда (полидипсия) и частое обильное мочеиспускание (полиурия), которые беспокоят больных даже ночью. В сутки может выделяться от 3 до 15 литров мочи, а иногда её количество достигает до 20 литров в день. Поэтому пациента мучает сильная жажда.

  • Симптомами несахарного диабета у мужчин являются снижение полового влечения и потенции.
  • Симптомы несахарного диабета у женщин: нарушения менструального цикла вплоть до аменореи, связанное с этим бесплодие, а в случае, если беременность все-таки наступила – повышенный риск самопроизвольного аборта.
  • Симптомы сахарного диабета у детей ярко выражены. У новорожденных и детей раннего возраста состояние при данном заболевании, как правило, тяжелое. Отмечается повышение температуры тела, возникает необъяснимая рвота, развиваются нарушения со стороны нервной системы. У старших детей вплоть до подросткового возраста симптомом несахарного диабета является ночное недержание мочи, или энурез.

В дальнейшем по мере прогрессирования присоединяются следующие симптомы:

  • Из-за потребления большого количества жидкости растягивается желудок, а иногда даже опускается;
  • Появляются признаки обезвоживания (недостаток воды в организме): сухость кожи и слизистых оболочек (сухость во рту), понижается масса тела;
  • Из-за выделения мочи в больших объемах растягивается мочевой пузырь;
  • За счет нехватки воды в организме нарушается выработка пищеварительных ферментов в желудке и кишечнике. Поэтому у больного понижается аппетит, развивается гастрит или колит, имеется склонность к запорам;
  • Часто понижается артериальное давление и учащается сердечный ритм;
  • Поскольку воды в организме не хватает, уменьшается потоотделение;
  • Больной быстро устает;
  • Иногда появляется необъяснимая тошнота и рвота;
  • Может повыситься температура тела.
  • Иногда появляется ночное недержание мочи (энурез).

Поскольку жажда и обильное мочеиспускание продолжаются и в ночные часы, у больного появляются психические и эмоциональные нарушения:

  • эмоциональная лабильность (иногда развиваются даже психозы) и раздражительность;
  • бессонница и головные боли;
  • понижение умственной активности.

Таковы признаки несахарного диабета в типичных случаях. Однако проявления недуга могут несколько отличаться у мужчин и женщин, а также детей. 

Диагностика

В типичных случаях диагностика несахарного диабета не представляет трудностей и основывается на:

  • выраженной жажде
  • объеме суточной мочи больше 3 л в сутки
  • гиперосмоляльности плазмы (больше 290 мосм/кг, зависит от потребления жидкости)
  • повышенного содержания натрия
  • гипоосмоляльности мочи (100–200 мосм/кг)
  • низкой относительной плотности мочи (<1010)

Для выяснения причины заболевания тщательно анализируются результаты рентгенологического, офтальмологического и психоневрологического обследований. Необходимо проводить магнито-резонансную томографию головного мозга.

Центральный несахарный диабет

Как лечить несахарный диабет?

Успешный исход терапии при данной патологии заключается в точном определении и устранении главной причины, вызывающей сбои выработки вазопрессина, например, опухоли или метастазов в мозгу при центральной форме несахарного диабета.

Препараты при несахарном диабете подбирает лечащий врач, все они являются синтетическим аналогом антидиуретического гормона. В зависимости от продолжительности действия препарата лекарство следует принимать несколько раз в сутки или 1 раз в несколько дней (препараты пролонгированного действия).

При диабете несахарного типа центральной формы чаще всего используют препараты Карбамазепин или Хлорпропамид – эти средства стимулируют выработку и выделение вазопрессина. С целью предотвращения обезвоживания организма на фоне обильного и частого мочеиспускания внутривенно капельно пациенту вводят солевые растворы.

Лечение несахарного диабета у женщин заключается в дополнительной консультации гинеколога и коррекции менструального цикла. 

Правила питания


Всем известно, что у пациентов с сахарным диабетом «особые» отношения с сахарами. Но что же можно сказать про питание, если заболевание несахарное? В этом случае ограничение коснется другого продукта – соли. Если пациент не страдает почечной недостаточностью, то возможна замена соли на диетическую добавку, например, Санасол.

Диета при данном недуге подразумевает ограничение потребления белковой пищи (не более 70 г в сутки). Больному рекомендуют диетический стол №7.

В рацион включают следующие продукты и напитки:

  1. Ягоды и фрукты с кисло-сладким вкусом.
  2. Овощи в свежем виде.
  3. Свежеотжатые соки, квас, чаи – травяные и зеленые.
  4. Вода с лимонным соком.
  5. Кисломолочные продукты и напитки.
  6. Постные виды мяса.
  7. Нежирные сорта рыбы, морепродукты.

Прогноз

Идиопатический несахарный диабет при условии адекватной заместительной терапии опасности для жизни больного не представляет, однако и выздоровление при данной форме невозможно.

Несахарный диабет, который возник на фоне каких-либо иных заболеваний, в ряде случаев проходит самопроизвольно после устранения причины, вызвавшей его.

Источник: medsimptom.org

Вазопрессин: эффекты и основы физиологии


Центральный несахарный диабет
Вазопрессин вызывает спазм мелких сосудов, повышает артериальное давление, уменьшает давление осмотическое и диурез.

Вазопрессин, или антидиуретический гормон (АДГ) синтезируется клетками гипоталамуса, откуда по супраоптико-гипофизарному тракту переносится в заднюю долю гипофиза (нейрогипофиз), там накапливается и непосредственно оттуда выделяется в кровь. Его секреция увеличивается в случае повышения осмотической концентрации плазмы крови и если по каким-либо причинам объем внеклеточной жидкости становится меньше должного. Инактивация антидиуретического гормона происходит в почках, печени и молочных железах.

Антидиуретический гормон оказывает влияние на многие органы и процессы, в них проходящие:

  • почки (увеличивает обратное всасывание воды из просвета дистальных отделов почечных канальцев назад – в кровь; в результате концентрация мочи повышается, объем ее становится меньше, объем циркулирующей крови возрастает, осмолярность крови снижается и отмечается гипонатриемия);

  • сердечно-сосудистая система (увеличивает объем циркулирующей крови; в больших количествах – повышает тонус сосудов, увеличивая периферическое сопротивление, а это приводит к повышению артериального давления; за счет спазма мелких сосудов, усиления агрегации тромбоцитов (повышения склонности к склеиванию их друг с другом) оказывает кровоостанавливающий эффект);
  • центральная нервная система (стимулирует секрецию адренокортикотропного гормона (АКТГ), участвует в механизмах памяти и в регуляции агрессивного поведения).

Классификация несахарного диабета

Принято выделять 2 клинические формы данного заболевания:

  1. Нейрогенный несахарный диабет (центральный). Развивается в результате патологических изменений в нервной системе, в частности, в области гипоталамуса или задней доли гипофиза. Как правило, причиной возникновения болезни в данном случае являются операции по полному или частичному удалению гипофиза, инфильтративная патология данной области (гемохроматоз, саркоидоз), травмы или изменения воспалительной природы. В ряде случаев нейрогенный несахарный диабет является идиопатическим, определяясь одновременно у нескольких членов одной семьи.
  2. Нефрогенный несахарный диабет (периферический). Данная форма заболевания является следствием снижения или полного отсутствия чувствительности дистальных почечных канальцев к биологическим эффектам, оказываемым вазопрессином. Как правило, это наблюдается в случае хронической патологии почек (при пиелонефрите или на фоне поликистоза почек), длительном снижении в крови содержания калия и повышении уровня кальция, при недостаточном поступлении с пищей белка – белковом голодании, синдроме Шегрена, некоторых врожденных дефектах. В ряде случаев болезнь носит семейный характер.

Причины и механизмы развития несахарного диабета

Факторами, предрасполагающими к развитию данной патологии, являются:

  • заболевания инфекционной природы, особенно вирусные;
  • опухоли мозга (менингиома, краниофарингиома);
  • метастазы в область гипоталамуса рака внемозговой локализации (как правило, бронхогенного – происходящего из тканей бронхов, и рака молочной железы);
  • травмы черепа;
  • сотрясения мозга;
  • генетическая предрасположенность.

В случае недостаточного синтеза вазопрессина реабсорбция воды в дистальных почечных канальцах нарушается, что приводит к выведению больших объемов жидкости из организма, существенному повышению осмотического давления плазмы крови, раздражению центра жажды, расположенного в гипоталамусе, и развитию полидипсии.

Клинические проявления несахарного диабета

Центральный несахарный диабет
Первые симптомы этого заболевания — постоянная жажда и частые обильные мочеиспускания.

Болезнь дебютирует внезапно, с появления сильной жажды (полидипсии) и частых обильных мочеиспусканий (полиурии): объем выделяемой за сутки мочи может достигать 20 литров. Эти два симптома беспокоят больных как днем, так и ночью, заставляя пробуждаться, идти в туалет, а затем снова и снова пить воду. Выделяемая больным моча светлая, прозрачная, с низким удельным весом.

В связи с постоянными недосыпаниями и снижением содержания жидкости в организме больных беспокоят общая слабость, быстрая утомляемость, эмоциональная неуравновешенность, раздражительность, сухость кожи, снижение потоотделения.

В стадии развернутой клинической симптоматики отмечаются:

  • отсутствие аппетита;
  • снижение массы тела больного;
  • признаки растяжения и опущения желудка (тяжесть в эпигастрии, тошнота, боли в области желудка);
  • признаки дискинезии желчевыводящих путей (тупая или схваткообразная боль в правом подреберье, тошнота, рвота, изжога, отрыжка, горький привкус во рту и так далее);
  • признаки раздражения кишечника (вздутие живота, блуждающие схваткообразные боли по всему животу, неустойчивый стул).

При ограничении приема жидкости состояние больного существенно ухудшается — его беспокоит интенсивная головная боль, сухость во рту, учащенное, усиленное сердцебиение. Артериальное давление снижается, кровь сгущается, что способствует  развитию осложнений, температура тела возрастает, отмечаются психические расстройства, то есть развивается обезвоживание организма, синдром дегидратации.

Симптомами несахарного диабета у мужчин являются снижение полового влечения и потенции.

Симптомы несахарного диабета у женщин: нарушения менструального цикла вплоть до аменореи, связанное с этим бесплодие, а в случае, если беременность все-таки наступила – повышенный риск самопроизвольного аборта.

Симптомы сахарного диабета у детей ярко выражены. У новорожденных и детей раннего возраста  состояние при данном заболевании, как правило, тяжелое. Отмечается повышение температуры тела, возникает необъяснимая рвота, развиваются нарушения со стороны нервной системы. У старших детей вплоть до подросткового возраста симптомом несахарного диабета является ночное недержание мочи, или энурез.

Могут определяться и другие всевозможные симптомы, связанные с основным заболеванием, вызвавшим дефицит в организме вазопрессина, такие, как:

  • выраженные головные боли (при опухолях мозга);
  • боли в грудной клетке или в области молочных желез (при раке бронхов и молочных желез соответственно);
  • нарушения зрения (если опухоль давит на область, отвечающую за зрительную функцию);
  • повышение температуры тела (при воспалительных заболеваниях мозга) и так далее;
  • симптомы недостаточности гипофиза – пангипопитуитаризма (при органическом поражении гипофизарной области).

Диагностика несахарного диабета

Критерием диагностики является обильный суточный диурез – от 5 до 20 литров и даже более, при низкой относительной плотности мочи – 1.000-1.005.

В общем анализе крови отмечаются признаки ее сгущения (повышенное содержание эритроцитов – эритроцитоз, высокий гематокрит (отношение объема форменных элементов крови к объему плазмы)). Осмолярность плазмы крови повышена (свыше 285 ммоль/л).

При определении уровня антидиуретического гормона в плазме крови отмечается его снижение – менее 0.6 нг/л.

Если после проведенных исследований диагноз несахарного диабета все же вызывает у специалиста сомнения, больному может быть назначена проба с воздержанием от приема жидкости. Проводиться она должна исключительно под контролем врача, поскольку, как было сказано выше, состояние больного при ограничении  приема жидкости существенно ухудшается – врачу необходимо отследить это состояние и вовремя оказать больному медицинскую помощь. Критериями оценки данной пробы являются:

  • объем выделенной мочи;
  • относительная плотность ее;
  • масса тела больного;
  • общее его самочувствие;
  • уровень артериального давления;
  • частота пульса.

Если же при проведении этой пробы количество выделяемой мочи уменьшается, удельный вес ее возрастает, артериальное давление, пульс и масса тела больного остаются стабильны, больной чувствует себя удовлетворительно, не отмечая появление новых неприятных для него симптомов, диагноз «несахарный диабет» отвергается.


Дифференциальная диагностика при несахарном диабете

Основными патологическими состояниями, от которых следует отличать нейрогенный несахарный диабет, являются:

  • психогенная полидипсия;
  • хроническая почечная недостаточность;
  • сахарный диабет;
  • нефрогенный несахарный диабет.

Общими симптомами для несахарного диабета и психогенной полидипсии являются повышенная жажда и частые обильные мочеиспускания. Однако психогенная полидипсия развивается не внезапно, а постепенно, при этом состояние больной (да-да, это заболевание присуще именно женщинам) существенно не меняется. При психогенной полидипсии отсутствуют признаки сгущения крови, не развиваются симптомы дегидратации в случае проведения пробы с ограничением жидкости: объем выделяемой мочи снижается, а плотность ее становится больше.

Хронической почечной недостаточности также могут сопутствовать жажда и обильный диурез. Однако данное состояние также сопровождается наличием мочевого синдрома (наличием в моче белка, лейкоцитов и эритроцитов, не сопровождающимся какой-либо внешней симптоматикой)  и высокого диастолического (в народе – «нижнего») давления. Кроме того, при почечной недостаточности определяется повышение в крови уровней мочевины и креатинина, которые при несахарном диабете находятся в пределах нормы.

При сахарном диабете, в отличие от несахарного, в крови определяется высокий уровень глюкозы, кроме того, повышена относительная плотность мочи и отмечается глюкозурия (выделение глюкозы с мочой).

Нефрогенный несахарный диабет по клиническим проявлениям сходен с центральной его формой: сильная жажда, частые обильные мочеиспускания, признаки сгущения крови и дегидратации, низкий удельный вес мочи – все это присуще и той, и другой формам болезни. Отличием периферической формы является нормальный или даже повышенный уровень антидиуретического гормона (вазопрессина) в крови. Кроме того, в данном случае отсутствует эффект от мочегонных препаратов, поскольку причиной периферической формы является нечувствительность рецепторов клеток почечных канальцев к АДГ.

Лечение несахарного диабета

Центральный несахарный диабет
Если причиной несахарного диабета стала опухоль, главное направления лечения — удаление ее хирургическим путем.

Начинают лечение симптоматического несахарного диабета с устранения причины, вызвавшей его, например, с лечения инфекционного процесса или травмы мозга, удаления опухоли.

Идиопатический несахарный диабет и другие его формы до устранения причины лечат заместительной терапией препаратами вазопрессина. Синтетический вазопрессин – десмопрессин на сегодняшний день выпускают в различных лекарственных формах – в виде раствора (капли в нос), таблеток, спрея. Наиболее удобной в применении, а также эффективной и безопасной считается таблетированная форма препарата, названная Минирин. В результате приема препарата объем мочи уменьшается, а удельный вес возрастает, осмолярность плазмы крови снижается до нормальных показателей. Частота мочеиспусканий и объем выделяемой мочи нормализуется, постоянное чувство жажды исчезает.

Вероятность передозировки вазопрессина при приеме таблетированной его формы минимальна, поскольку дозировка его точная, в отличие от назальных капель, которые случайно можно капнуть более чем необходимо, что может вызвать снижение уровня натрия в крови – гипонатриемию. К тому же таблетка не вызывает атрофических изменений слизистой носа, которые нередки при применении назальных форм препарата.

Помимо препаратов вазопрессина больному показаны инфузии в больших объемах водно-солевых растворов с целью коррекции водно-электролитного баланса. Положительный эффект также оказывают препараты лития (лития карбонат).


Прогноз при несахарном диабете

Идиопатический несахарный диабет при условии адекватной заместительной терапии опасности для жизни больного не представляет, однако и выздоровление при данной форме невозможно.

Несахарный диабет, который возник на фоне каких-либо иных заболеваний, в ряде случаев проходит самопроизвольно после устранения причины, вызвавшей его.

К какому врачу обратиться

При выраженной жажде, полидипсии и полиурии нужно обратиться к эндокринологу. Диагностировать заболевание помогают невролог, офтальмолог. Иногда требуется консультация гинеколога, онколога, нефролога и других специалистов.

Источник: myfamilydoctor.ru

Несахарный диабет — что это такое?

Несахарный диабет — это эндокринное заболевание, при котором почки теряют способность концентрировать мочу. Это состояние возникает вследствие недостатка антидиуретического гормона, и главными признаками этой болезни являются:

  1. Выделение большого количества «разведенной» мочи;
  2. Сильная жажда, связанная с потерей жидкости.

Справедливости ради нужно сказать, что нормальная скорость образования первичной мочи (то есть фильтрации плазмы крови) составляет 100 мл/минуту. Это значит, что за час образуется 6 литров мочи, а за сутки – 150 литров, или 50 трёхлитровых банок!

Но 99% этой мочи, в которую попали нужные вещества, подвергается обратной реабсорбции в почечных канальцах. Эту деятельность и регулирует гормон гипофиза, который играет центральную роль в водно – солевом обмене организма. Он называется антидиуретический гормон (то есть снижающий диурез, или суточное количество мочи) у человека.

Частота встречаемости этого заболевания одинакова, как у мужчин и женщин, так и у детей, но встречается оно гораздо реже обычного, сахарного диабета. Наиболее часто страдают молодые люди.

Как это всё работает?

Антидиуретический гормон, или вазопрессин, входит в сложную систему регуляции, в которой артериальное давление, сосудистый тонус, объем жидкости в организме и количество натрия сложно взаимосвязаны в единый «узел», который называется ренин – ангиотензин – альдостероновой системой (РААС).

Так, если уменьшается кровоток в почках (упало давление, снизился натрий крови), то в клубочках почек в ответ на сигнал вырабатывается особое вещество – ренин. Он запускает каскад превращения белков плазмы крови, образуется ангиотензин, который уменьшает просвет сосудов. В итоге восстанавливается давление.

Вазопрессин, или антидиуретический гормон (АДГ) и вырабатывается в головном мозге для того, чтобы контролировать работу этой системы. Он уменьшает количество мочи, повышая всасываемость воды обратно в кровоток. Грубо говоря, в почечных канальцах существуют специальные «люки», при открывании которых вода из первичной мочи возвращается обратно в кровь. И, чтобы открыть тысячи «задвижек» на этих люках, и нужны молекулы вазопрессина, или АДГ.

Теперь нам ясна (очень поверхностно) функция вазопрессина и его роль в регуляции работы почек, и можно разобраться с тем, какие формы несахарного диабета существуют. Теперь даже и неспециалисту легко понять, что возможны две основные формы заболевания: центральная и периферическая.

Центральный несахарный диабет

Центральный несахарный диабет возникает, если «центр», то есть головной мозг, по каким – либо причинам не выделяет гормон в кровь, либо его очень мало. Возникает абсолютная недостаточность этого вещества.

Причины такой формы нужно искать при следующих заболеваниях и состояниях, при котором поражается головной мозг:

  • злокачественные и доброкачественные опухоли гипофиза и гипоталамической области;
  • постинфекционный синдром. Может возникнуть после тяжелого гриппа и других вирусных инфекций;
  • ишемические инсульты, которые нарушают кровоснабжение гипофиза и гипоталамуса;
  • развитие посттравматических кист в области гипофиза;
  • метастатическое поражение гипоталамо-гипофизарной системы.

Нефрогенный несахарный диабет — периферическая форма

Нефрогенный несахарный диабетПериферическая форма — это нефрогенный несахарный диабет. Слово «нефрогенный» означает «появившийся в почках». То есть, головной мозг, гипоталамус и гипофиз вырабатывают достаточное количество этого гормона, но ткань почек не воспринимает его приказы, и уровень выделения мочи от этого не уменьшается.

Кроме этого, есть и третья форма диабета, которая появляется во время беременности, но, к счастью, часто самостоятельно проходит к концу третьего триместра, или после родов. Ее возникновение связано с тем, что особые ферменты, которые выделяет плацента, способны разрушать молекулы гормона, приводя к его относительной недостаточности.

Причинами нефрогенного несахарного мочеизнурения являются, конечно, поражения почек, а также некоторые тяжелые болезни крови:

  • врожденные и приобретенные аномалии мозгового вещества почек;
  • гломерулонефриты;
  • серповидно-клеточная анемия;
  • амилоидоз и поликистоз почек;
  • ХПН, или хроническая почечная недостаточность;
  • токсическое поражение тканей почек (при злоупотреблении суррогатов алкоголя, при синдроме длительного раздавливания, при употреблении лекарственных препаратов).

Следует заметить, что все поражения почек должны быть «диффузными», и поражать обе почки. Ведь, если, например, аномалия развития или посттравматическая контузия затронула только одну почку, а вторая осталась полностью здоровой, то ее работа полностью «устраивает» организм.

Известно, что удаление одной почки (если вторая здоровая, ее кровоток и мочеотведение полностью сохранены), безвредно для организма.

Существует и криптогенный несахарный диабет. Это означает, что точную причину так и не удалось обнаружить, и частота выставления такого диагноза довольно высока – около 30%. Особенно часто этот диагноз выставляется пожилым пациентам, с множественной эндокринной патологией. Как протекает несахарный диабет, и какие признаки характерны для него?

Симптомы и признаки несахарного диабета

Выше мы сказали, что симптомы несахарного диабета у женщин и мужчин одинаковы. Это так, поскольку этот гормон встречается в одной концентрации у представителей обоего пола, и выполняет в организме одну и ту же функцию. Тем не менее, последствия заболевания у женщин – это нарушение овариально – менструального цикла, аменорея, а затем – бесплодие. Выраженность клинической картины зависит от двух факторов:

  • Уровня гормона в крови;
  • Восприимчивости к нему специфических рецепторов, которые расположены в почечных канальцах.

Если вспомнить, то то же самое характеризует и течение сахарного диабета: отсутствие инсулина приводит к диабету 1 типа, а инсулинорезистентность – к диабету 2 типа. Вообще, это общий механизм для многих эндокринных заболеваний.

Если все нарушено, гормонов мало, и рецепторы работают плохо, то развивается выраженная клиническая картина заболевания. Ведущими симптомами являются круглосуточная, мучительная жажда, и круглосуточное, учащенное и обильное мочеиспускание. Объем выпускаемой мочи за сутки может достигать 20-25 литров. Естественно, длительно выдержать такую нагрузку организм не в состоянии.

Поэтому вскоре компенсаторные возможности истощаются, и у пациентов возникают вторичные симптомы несахарного диабета — к ним относят:

  • Симптомы эксикоза, или обезвоживания (сухость во рту, на слизистых, першение в горле, снижение тургора кожи);
  • Истощение, и снижение массы тела;
  • Гастроптоз (растяжение и опускание желудка, поскольку больной пьёт практически весь день);
    поскольку сочетается обезвоживание тканей и колоссальная водная нагрузка в просвете кишечника, то развивается недостаточность пищеварения,
  • Нарушается выработка желчи, панкреатического сока, развивается дисбактериоз;
  • Появляются симптомы растяжения мочеточников и мочевого пузыря вследствие нагрузки;
  • Нарушается потоотделение;
  • Вследствие обезвоживания могут возникать нарушения ритма, снижается артериальное давление;
  • Вследствие сгущения крови понижается температура тела, возможны тромбозы, вплоть до развития инфарктов и инсультов;
  • Возможно развитие ночного энуреза, вследствие простой усталости сфинктера мочевого пузыря;
  • Пациент испытывает постоянную вялость, слабость и выраженное снижение работоспособности, потерю аппетита, тошноту и рвоту.

По сути дела, пациент превращается в истощённую «фабрику» для перекачки воды.

Несахарный диабет у детей, особенности

Особенно тяжело и быстро протекает несахарный диабет у детей в возрасте до года. Кроме вышеописанных главных симптомов, малыш очень быстро обезвоживается, предпочитает воду грудному молоку, но, поскольку не может сказать о своей постоянной жажде, то очень быстро погибает.

Признаками глубокого обезвоживания являются «сухой» плач, западение родничков, отсутствие голоса, судороги и потеря сознания.

Как правило, причинами такой ранней формы является перинатальная или врожденная патология, или аномалии развития центральной нервной системы.

О диагностике несахарного диабета

Диагностика несахарного диабета в типичных случаях не вызвает затруднения. На основании жалоб, и характерной клинической картины определяется уровень гормона в крови, исследуется функция почек. Но наиболее сложной задачей является не установление диагноза, а поиск причины.

Для этого выполняется МРТ и ангиография головного мозга, снимки турецкого седла, проводятся обширные гормональные исследования. Выполняется урография и УЗИ почек, проводится определение ионов в плазме крови и в моче, исследуется осмолярность электролитов.

Существуют и количественные критерии диагностики этой формы диабета. К ним относятся следующие критерии:

  • гипернатриемия (свыше 155);
  • гиперосмолярность плазмы более 290 мосм;
  • гипоосмолярность мочи (снижение) менее 200 мосм;
  • изогипостенурия, то есть низкая плотность мочи, которая не превышает 1010.

Все эти данные также могут свидетельствовать в пользу такого диагноза, как несахарный диабет. Дифференцируют обычно от сахарного диабета, а также от неврогенной (психогенной) полидипсии. Как лечить эту тяжелую патологию, и можно ли добиться полной компенсации состояния?

Лечение несахарного диабета, препараты

Лечение несахарного диабета, препаратыИногда устранение причины (например, лечение гломерулонефрита), приводит к исчезновению симптомов этой болезни. В том случае, если причина не найдена, а количество выделяемой мочи не превышает 3 – 4 л в сутки, то лечение симптомов несахарного диабета у женщин и у мужчин компенсируют диетой и режимом, который соблюдать нетрудно.

Препараты

В случае тяжелого течения заболевания, отсутствия, либо резкого снижения уровня гормона в крови, назначается заместительная терапия десмопрессином, аналогом АДГ. Препарат также носит название «Минирин», и применяется в таблетированной форме.

Поскольку «норматив» производства гормона зависит от уровня его дефицита, то в течение первой недели приема производится подбор дозы, которую постепенно повышают до нормализации самочувствия и ликвидации симптомов болезни. Принимается препарат трижды в день.

В том случае, если при центральных формах АДГ все же вырабатывается, то лечение несахарного диабета проводится препаратами, которые увеличивают секрецию АДГ. К ним относятся «Мисклерон» и противосудорожный препарат карбамазепин.

При ренальной форме назначается комплексное лечение. Применяют НПВС, пользуются диетой, цитостатиками (особенно при лечении аутоиммунного воспаления почек). Уменьшают количество соли в рационе, увеличивают калий (печеный картофель, сухофрукты). В целях ослабления жажды полезно отказаться от сладких блюд.

Источник: zdrav-lab.com

Симптомы центрального несахарного диабета

Для того, чтобы появились первые признаки заболевания необходимо, чтобы секреторная активность гипоталамуса снизилась на 85 %. До этого времени работают компенсаторные механизмы и симптомов пока нет.

Среди симптомов несахарного диабета выделяют два основных:

  1. Частое мочеиспускание
  2. Нестерпимая жажда

Объем мочи в сутки достигает до 5 литров, а в некоторых случаях и 8-10 литров. Поскольку при этом заболевании повышается гиперосмолярность, она стимулирует центр жажды и человек не может обходиться без воды больше 30 минут. При легкой степени недостаточности АДГ человек выпивает примерно 3-5 литров жидкости в сутки, при средней степени — 5-8 литров с сутки, при тяжелом дефиците гормона — 10 литров и больше.

При этом человек очень часто мочится. Моча бесцветная, удельный вес не превышает 1000-1003 г/л. У пациента снижается аппетит, его желудок перерастянут, моторика замедлена, может развиться запор. При инфекции и травме гипоталамуса будут и другие нарушения, такие как:

  • ожирение
  • патология роста
  • галакторея (выделение молока из сосков)
  • гипотиреоз

Если заболевание не лечить, то обезвоживание может привести к сухости кожи и слизистых, возникновению коньюктивитов, ринитов и стоматитов, поскольку снижается секреция слизи ротовой полости, слезы и потоотделение. Нарастает общая слабость, снижается артериальное давление, появляется тошнота и сердцебиение. В более тяжелых случаях могут развиться галлюцинации, судороги и коллапс.

Диагностика и лечение центрального несахарного диабета

Для того чтобы поставить диагноз несахарного диабета центрального генеза, нужно опровергнуть наличие нефрогенной причины заболевания. Дифференциальную диагностику проводят с такими заболеваниями, как:

  • сахарный диабет
  • гиперкальциемия
  • гипокалиемия
  • воспалительные заболевания почек

Прежде чем начать лечение нужно доказать наличие данного заболевания. Для несахарного диабета характерно наличие гиперосмолярности крови (более 3000 мОсм/кг), повышенное содержания натрия и гипоосмолярность мочи (100–200 мОсм/кг). После того, как обнаружены лабораторные признаки дефицита АДГ,  необходимо провести пробу с сухоедением.

Классическая проба с сухоедением заключается в запрещении употребления любой жидкости в течение 6–14 ч. До и в ходе теста (каждые 1–2 ч) измеряются масса тела, АД, пульс, определяется осмоляльность плазмы крови, содержание натрия в плазме крови, объем и осмоляльность мочи. Проба с сухоедением прекращается при потере пациентом массы тела более 5%, невыносимой жажде, нарастании содержания натрия и повышении осмоляльности крови выше границ нормы.

Чтобы отличить нефрогенный несахарный диабет от центрального, проводят пробу с десмопрессином (искусственным АДГ).

Для этого пациент принимает 10 мкг или 0,1 мг десмопрессина или п/к, в/м или в/в вводится эквивалентная доза, равная 2 мкг десмопрессина. Пациенту разрешается выпить жидкости, по объему не превышающей 1,5-кратный объем выделенной мочи во время пробы с сухоедением. Через 2 и 4 ч собирается моча для определения объема и осмоляльности.

Если в процессе пробы осмолярность мочи увеличивается более чем на 50 %, то это центральная форма. Если меньше 50 % — это нефрогенная форма. Когда диагноз центрального несахарного диабета подтвержден, пациенту проводят МРТ головного мозга для выявления патологических процессов, приведших к этому заболеванию.

 Лечение центрального несахарного диабета

Лечение заключается в назначении заместительной терапии синтетическим аналогом АДГ -десмопрессином, который ничем не отличается от настоящего антидиуретического гормона. Существует несколько лекарственных форм: таблетированная пероральная, таблетированная подъязычная и интраназальный спрей.

В среднем суточная доза десмопресина в таблетках составляет 0,1-1,6 мг. При ипользовании подъязычной формы начальная доза 60 мкг/сутки, далее может быть увеличена до 360 мг/сутки. При интраназальном введении суточная доза — 10-40 мкг/сутки. Кратность приема при всех формах введения 2-3 раза в сутки.

Самым быстрым способом доставления десмопрессина является интраназальный спрей и сублингвальные таблетки. Действие подъязычных форм начинается через 15-45 минут, интраназального спрея — уже через 15-20 минут. При использовании сублингвальных таблеток нужно сделать перерыв 5-10 минут перед приемом пищи. При использовании таблеток нужно выдерживать промежуток между приемом пищи около 30-45 минут или можно принимать через 2 часа после еды, эффект начинается через 1-2 часа.

Доза в начале лечения некоторое время подбирается индивидуально по самочувствию пациента, т. е. титруется. Это позволяет достичь оптимального результата, а именно клинической и лабораторной компенсации заболевания.

Если вы переходите с одной формы препарата на другую, то нужно делать перерасчет дозы. Как именно, вы можете увидеть в таблице ниже.

т

На этом у меня все. Желаю вам здоровья и долголетия.

С уважением, эндокринолог Диляра Лебедева

Источник: gormonivnorme.ru


Leave a Comment

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.