Альфа трипсин


Альфа-1-антитрипсин — белок (гликопротеин), синтезируемый в печени, моноцитах, макрофагах, клетках слизистой оболочки кишечника. Он служит ингибитором большинства протеолитических ферментов, имеющих в составе своего активного участка аминокислоту серин (трипсина, хемотрипсина, эластазы, калликреина, катепсинов и других ферментов тканевых протеаз). Важнейшая физиологическая роль альфа-1-антитрипсина по-видимому состоит в торможении протеаз, особенно эластаз, выделяющихся из лейкоцитов при фагоцитозе. Имея небольшой размер молекулы, он легко диффундирует из плазмы в другие жидкости тела, включая бронхиальный секрет.

Относится к белкам острой фазы. Повышение активности может свидетельствовать о воспалительных процессах: острых, подострых и хронических инфекционных заболеваниях, острых гепатитах и циррозе печени в активной форме, остром и хроническом панкреатите. Содержанине альфа-1-антитрипсина в сыворотке крови повышается при злокачественных новообразованиях: раке (особенно шейки матки) и метастазах, лимфоме (особенно лимфогранулематозе), заболеваниях легких (эмфиземе).


Поскольку альфа-1-антитрипсин является ингибитором протеолитических ферментов (разрушающих белки), то его недостаточность приводит к повышению активности этих ферментов. Это сопровождается усилением разрушения клеток и образованию фиброзной ткани. Дефицит альфа-1-антитрипсина обусловлен его дефектом или мутациями в гене. Тяжелый врожденный дефицит сочетается с заболеваниями печени, особенно в детском возрасте (синдром неонатального гепатита, инфантильный цирроз), и с хроническими заболеваниями легких у взрослых (эмфизема и хронический бронхит). Частота обнаружения гепатомы также повышена в популяциях с дефицитом альфа-1- антитрипсина. Приобретенный дефицит альфа-1-антитрипсина встречается при нефротическом синдроме, гастроэнтеропатии с потерей белка, острой фазе термических ожогов. Всем пациентам с хроническими заболеваниями печени показано плановое определение уровня альфа-1-антитрипсина, это обусловлено невозможностью постановки правильного диагноза только на основании клинических данных.

Показания к назначению анализа.

1.    Врожденная антитрипсиновая недостаточность.
2.    Муковисцидоз.
3.    Нефротический синдром.
4.    Заболевания печени.
5.    Хронические заболевания легких.

Подготовка к исследованию.


Взятие крови натощак. Пациент должен воздержаться перед исследованием от курения, так как содержащиеся в табачном дыме раздражающие вещества стимулируют высвобождение протеаз лейкоцитами легких. Также пациентам желательно  воздержаться от приема стероидных препаратов (а женщинам также и от пероральных контрацептивов) в течение 24 ч до исследования.

Материал для исследования: сыворотка крови.
Единицы измерения:  мг/дл.
Референтные значения:  89-205 мг/дл.

Повышение значений:

Воспаление (например, инфекции. ревматические заболевания), некроз ткани, злокачественный рост, травма (включая хирургическую), беременность (особенно в третьем триместре, когда уровень вдвое выше нормы). Воспаление паренхиматозных клеток печени часто сочетается с повышением альфа-1-антитрипсина при отсутствии других элементов реакции острой фазы.

Примечание: Для дифференциальной диагностики реакции острой фазы и действием гормонов типа эстрогенов необходимо исследовать уровни, по крайней мере, ещё одного белка острой фазы, например, С-реактивного белка.

Снижение значений:

Синдром неонатального гепатита (холестаза), цирроз у ребенка, хроническое обструктивное заболевание легких у взрослых, особенно в возрасте 20-50 лет, криптогенный цирроз или гепатома во всех возрастных группах и оценка реакций острой фазы.


Примечание: Низкие уровни не обязательно указывают на врожденный дефицит, поскольку некоторые расстройства сопровождаются избыточным катаболизмом или расщеплением этого белка: идиопатический респираторный дистресс-синдром у детей; синдром тяжелого гепатита у новорожденных; тяжелое (особенно терминальное)  поражение поджелудочной железы и печени; нефротический синдром при отсутствии воспаления.

Стоимость исследования «Альфа-1-антитрипсин«

Консультация врача-лаборанта

Источник: www.CDK.dp.ua

ПОКАЗАНИЯ К ИССЛЕДОВАНИЮ:

  • Мониторинг течения и контроль лечения воспалительных процессов.

ИНТЕРПРЕТАЦИЯ РЕЗУЛЬТАТОВ:

Референсные значения (вариант нормы)

Параметр Референсные значения Единицы измерения
Альфа-1-антитрипсин (A1AT) 0.9 — 2.0 г/л
Повышение значений Снижение значений
  • Острые и хронические инфекционные заболевания
  • Острые гепатиты
  • Цирроз печени (активная форма)
  • Некротические процессы
  • Состояния после операций
  • Вакцинация
  • Термические ожоги (восстановительная фаза)

  • Врожденная антитрипсиновая недостаточность
  • Вирусные гепатиты (при нарушении синтеза альфа 1 – антитрипсина в печени)
  • Эмфизема легких
  • Муковисцидоз
  • Холестазы у детей
  • Нефротический синдром
  • Термические ожоги (острая фаза)
  • Гастроэнтеропатии с потерей белка
  • Респираторный дистресс-синдром
  • Острый панкреатит
  • Коагулопатия

Дефицит альфа-1 антитрипсина — аутосомно-рецессивное наследственное метаболическое заболевание. Количество вырабатываемого антитрипсина и его активность зависит от типа мутации. Выраженная недостаточность альфа-1 антитрипсина может проявляться гепатитом новорожденных, циррозом печени в детском возрасте, заболеваниями легких с развитием эмфиземы у молодых людей 20-30 лет (ювенильная базальная эмфизема легких). При незначительном дефиците альфа-1 антитрипсина у пациентов часто диагностируются хронические обструктивные болезни легких, эмфизема. Симптомы проявляются у курильщиков в возрасте 30-40 лет, у некурящих — на 10-15 лет позже.

Увеличение содержания альфа-1 антитрипсина отмечается в острую фазу воспаления.

Клинические проявления заболеваний печени, связанные с дефицитом альфа-1 антитрипсина

  • Длительная желтуха новорожденных
  • Гепатит в неонатальном периоде
  • Умеренное повышение трансаминаз у детей
  • Портальная гипертензия у детей и подростков
  • Хронический гепатит у взрослых
  • Криптогенный цирроз печени у взрослых
  • Гепатоцеллюлярный рак

Обращаем Ваше внимание на то, что интерпретация результатов исследований, установление диагноза, а также назначение лечения, в соответствии с Федеральным законом № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» от 21 ноября 2011 года, должны производиться врачом соответствующей специализации.

» [«serv_cost»]=> string(4) «1950» [«cito_price»]=> NULL [«parent»]=> string(2) «17» [10]=> string(1) «1» [«limit»]=> NULL [«bmats»]=> array(1) { [0]=> array(3) { [«cito»]=> string(1) «N» [«own_bmat»]=> string(2) «12» [«name»]=> string(31) «Кровь (сыворотка)» } } }

Источник: www.cmd-online.ru


Альфа-1-aнтитрипсин — это белок, который вырабатывается печенью. Основная функция этого белка заключается в защите лёгких от эластазы.

Альфа-1-антитрипсин — гликопротеин с молекулярной массой 50 кДа, основной компонент альфа-1-фракции при электрофорезе белков сыворотки крови. Подавляющая часть альфа-1-антитрипсина сыворотки образуется в печени. Молекулы этого белка имеют небольшой размер и легко диффундируют из плазмы в ткани. Уровень А1АТ повышается при воспалении. Этот белок обладает способностью блокировать активность протеолитических ферментов: систем кинина, комплемента, фибринолитической системы, протеаз, выделяемых нейтрофилами. При воспалительном процессе в легочной ткани альфа-1-антитрипсин эффективно подавляет функцию эластазы, выделяющейся из нейтрофилов, предотвращая деградацию белка соединительной ткани — эластина — в стенках альвеол и развитие эмфиземы легких. Он модулирует локальный иммунный ответ, обладает антиоксидантным и антимикробным действием, ингибирует протеолитические ферменты апоптоза.

 Концентрация А1АТ значительно повышается при остром воспалении, инфекционных заболеваниях, ревматических заболеваниях, повреждении или некрозе тканей, некоторых злокачественных процессах, действии эстрогенов (при заместительной терапии эстрогенами, приеме пероральных контрацептивов, повышении уровня эстрогенов при беременности — в третьем триместре до двукратного повышения), воспалительном процессе в печени.


Генетически детерминированный дефицит А1АТ коррелирует с высоким риском развития патологии легких.

Дефицит альфа-1-aнтитрипсин 
Дефицит альфа-1-aнтитрипсин — это наследственное заболевание, вызванное сниженной сывороточной концентрацией альфа-1-антитрипсина. Дефицит альфа-1-aнтитрипсин наблюдается у больных страдающих эмфиземой, астмой, хронической обструктивной болезнью лёгких.

Большой риск развития патологии легких на фоне дефицита А1АТ у курящих лиц. Такие недуги как эмфизема и тяжелая хроническая обструктивная болезнь легких у курильщиков с дефицитом альфа-1-антитрипсина развивается, в среднем, к 32–41 году.

Количественное определение альфа-1-aнтитрипсин входит в современные рекомендации по обследованию пациентов с хроническими обструктивными заболеваниями легких и семейной историей подобных заболеваний, а также при возникновении такой патологии в возрасте до 45 лет.

Недостаток А1АТ даже в детском возрасте может вызывать поражение печени. Проявляется он при холестатическом синдроме. У новорожденных дефицит альфа-1-aнтитрипсин проявляется при синдроме тяжелого гепатита.

У лиц старше 50 лет повышен риск развития цирроза печени и гепатоцеллюлярной карциномы. Более редкими клиническими проявлениями недостаточности альфа-1-aнтитрипсин являются некротический панникулит, системный гранулематозный васкулит.


Помимо генетически обусловленной недостаточности альфа-1-антитрипсина, снижение сывороточной концентрации А1АТ может наблюдаться и при увеличенном его потреблении — при идиопатическом респираторном дистресс-синдроме у детей, тяжелом гепатите у новорожденных, тяжелом поражении поджелудочной железы. Уровень альфа-1-антитрипсина низок при нефротическом синдроме вследствие потерь белка (если отсутствует воспаление), энтеропатиях с потерей белка, при голодании.

Показания:

  • ювенильная базальная эмфизема легких;
  • врожденная антитрипсиновая недостаточность;
  • муковисцидоз;
  • нефротический синдром;
  • цирроз печени у детей;
  • диагностика воспалительных процессов.

Подготовка
Кровь рекомендуется сдавать утром, в период с 8 до 12 часов. Взятие крови производится натощак, спустя 6–8 часов голодания. Допускается употребление воды без газа и сахара. Накануне сдачи исследования следует избегать пищевых перегрузок.

Интерпретация результатов
Единицы измерения: мг/л.
Референсные значения: 900–2000 мг/л (медиана около 1300 мг/л).

Повышение уровня альфа-1-антитрипсина наблюдается при следующих заболеваниях:

  • инфекционные заболевания;
  • острые гепатиты, цирроз в активной форме;
  • панкреатит;
  • послеоперационные состояния;
  • термический ожог, фаза восстановления;
  • опухоли различного происхождения;
  • лимфома.

Снижение уровня альфа-1-антитрипсина наблюдается при следующих заболеваниях и состояниях:

  • ювенильная базальная эмфизема лёгких;
  • муковисцидоз;
  • нефротический синдром;
  • гастроэнтеропатия;
  • термический ожог, острая фаз;
  • дистресс-синдром;
  • коагулопатия.

Источник: dnkom.ru

Общая информация

Альфа-1-антитрипсин представляет собой белок, вырабатывающийся в тканях печени. Данное вещество участвует в инициировании выработки ферментов, при этом основная его функция – это защита легких от эластазы, которая продуцируется нейтрофилами в ответ на повреждение и воспаление. Эластаза расщепляет протеины, которые затем перерабатываются организмом и выводятся. В том случае ее активность эластазы не контролируется альфа-1-антитрипсином, она вызывает разрушение ткани легких.

Выработка альфа-1-антитрипсина корректируется посредством двух копий генов протеазного ингибитора серпина-1, который является кодоминантным геном, то есть каждая копия гена серпина-1 отвечает за образование половины гена альфа-1-антитрипсина. При нарушении или мутации одной, или обеих копий гена формируется меньшее количество альфа-1-антитрипсина либо его дисфункциональная разновидность.


том случае, если в результате таких процессов выработка альфа-1-антитрипсина снижается больше чем на 30% ниже нормы, то развивается нарушение, которое обусловлено нехваткой альфа-1-антитрипсина. В результате таких процессов увеличивается вероятность развития эмфиземы, а также других патологий респираторного тракта в начале пубертатного периода. Курение и постоянный контакт с дымом и пылью повышает вероятность возникновения поражений легких, а также утяжеляет их течение, что обусловлено разрушением тканей этого органа.

Дисфункциональный альфа-1-антитрипсин депонируется в тканях печени, которые его продуцируют. По мере накопления поврежденного альфа-1-антитрипсин формируются аномальные белковые цепи, провоцирующие разрушение клеток и повреждение печени. Примерно 10% пациентов с дефицитом альфа-1-антитрипсина, страдали от желтухи еще во младенческом возрасте. Значительная часть детей с таким диагнозом выздоравливают, однако в тяжелых случаях ребенок нуждается в пересадке печени. В наше время альфа-1-антитрипсиновая недостаточность – это самая распространенная патология печени в педиатрической практике.

Количество вырабатываемого альфа-1-антитрипсина и его активность зависят от типа унаследованной генетической аномалии. Несмотря на то что ген серпин-1 выявляется примерно у 75 аллелях, только несколько из них являются самыми распространенными. Чаще всего обнаруживается повреждение гена S и Z. Выделяют несколько вариантов наследования данного нарушения.

Показания

Определение уровня альфа-1-антитрипсина применяется в определении причин эмфиземы, особенно в тех случаях, если пациент не подвержен таким патологическим факторам, как курение либо систематический контакт с раздражающими веществами, например, пылью и дымом.

Данное исследование часто используется для обнаружения причин длительно текущей желтухи и других нарушений в работе печени, преимущественно у детей и подростков.

Полученные результаты

Показатели определения уровня альфа-1-антитрипсина в крови измеряются в г/л.

Референсные значения альфа-1-антитрипсина в крови могут варьироваться от 0,9 до 2,0 г/л.

При изучении результатов данного теста следует помнить о том, что чем ниже уровень альфа-1-антитрипсина, тем выше вероятность развития эмфиземы.

Опасность последствий возникновения пораженных форм альфа-1-антитрипсина зависит от общего количества таких форм и от разновидности аномальных генов, которые проводят кодирование альфа-1-антитрипсина. В результате таких аномалий может возникать как эмфизема, обусловленная недостаточной защитой легких, так и патологий печени, обусловленных накоплением в ней белка, неспособного выполнять свою функцию.

Предполагаемые болезни

Назначение определения уровня альфа-1-антитрипсина необходимо:

при длительно текущей желтухе у новорожденных или детей раннего возраста;

в тех случаях, если пациент младше 40 лет отмечается появление хрипов, хронического кашля или бронхита, тяжелой одышки после физических нагрузок, а также других признаков эмфиземы;

если у пациента имеется неблагоприятный семейный анамнез, указывающий на то, что у его близких родственников имеется дефицит альфа-1-антитрипсина.

Врач-консультант

Определения уровня альфа-1-антитрипсина может быть назначено хирургом, онкологом, гастроэнтерологом и терапевтом.

Источник: www.obozrevatel.com

Дефицит альфа-1 антитрипсинаДефицит альфа-1 антитрипсина. Что это?

Дефицит альфа-1 антитрипсина – редкое генетическое заболевание, проявляющееся преимущественно в детском возрасте. Первые симптомы могут появляться уже спустя несколько месяцев после рождения, впоследствии клиническая картина меняется, и заболевание приобретает две формы. Самая распространенная – легочная, она поражает 88% больных с дефицитом альфа-1 антитрипсина. Другая форма – печеночная, она поражает, соответственно, оставшиеся 12% пациентов с дефицитом альфа-1 антитрипсина.

Врачи могут записывать это заболевание следующим образом: дефицит α1-антитрипсина, недостаточность α1-антитрипсина, недостаточность альфа-1-антитрипсина. Исходя из названия, болезнь вызвана недостаточностью выработки белка α1-антитрипсина, и все ее клинические проявления связаны с дефицитом этого белка.

Дефицит альфа-1 антитрипсина. Причины заболевания.

Дефицит альфа-1 антитрипсина

Альфа-1-антитрипсин — принадлежит к протеинам острой фазы воспаления, продуцируется в печени.  Альфа-1-ингибитор протеаз (α-1-АТ) имеет отношение к альбумину, его молекулярная масса составляет 50 000-55 000. Этот белок вызывает 90-92% тотальной антипротеазной активности плазмы крови и отличается довольно широким спектром физиологического и фармакологического действия. Так, он подавляет активность таких ферментов, как химотрипсин, трипсин, плазмин, тромбин, эластаза, калликреин и коллагеназа. Основной его физиологической функцией является ингибирование нейтрофильной протеазы, эластазы, которые гидролизуют структурные протеины.

Проще говоря, это белок, который вырабатывают клетки печени. Основная его функция – расщепление протеаз (они расщепляют частички  пищи на молекулы, борются с микробами, защищают от неблагоприятных факторов окружающей среды). А если из-за «сломанного» гена, мы сталкиваемся с дефицитом альфа-1 антитрипсина, то протеаз становится слишком много, и они начинают разрушать легкие. При этом альфа-1 антитрипсин не поступает в кровь, а остается в печени, что провоцирует  и ее разрушение.

В итоге, при редком генетическом заболевании дефицит альфа-1 антитрипсина формируются два патологических процесса:

  • Легочный. Разрушаются межальвеолярные перегородки, образующие ткань легких. Из-за этого начинает страдать газообмен, и, при развитии патологического процесса, после 30-ти лет может развиться эмфизема легких.
  • Печеночный. В печени, в которой остается избыток альфа-1 антитрипсина, начинает формироваться рубцовая ткань, что во взрослом возрасте приводит к хронической печеночной недостаточности, циррозу печени.

На течение заболевания могут влиять не только генетические, но и внешние факторы. Так, проживание в больших городах, с повышенной загрязненностью и загазованностью воздуха, проводит к ускорению патологических процессов. Также опасным считается постоянное взаимодействие со строительной пылью, работа на вредных химических производствах. Прослеживается явная связь между эмфиземой легких и курением. Клиническая практика показывает: у курящего человека с дефицитом альфа-1 антитрипсина  легкие начинают отказывать примерно на 10 лет раньше, чем у некурящего.

Дефицит альфа-1 антитрипсина. Наследование.

Заболевание наследуется по аутосомно-кодоминантному типу, это значит, точно передается детям. Степень тяжести дефицита альфа-1 антитрипсина зависит от того, сколько «сломанных» генов наследовал ребенок — один или два. Таким образом, самое тяжелое течение заболевания отмечается у детей, где оба родителя имеют дефицит альфа-1 антитрипсина.

 

Дефицит альфа-1 антитрипсина. Симптомы заболевания.

Симптомы заболевания, которые проявляются в детском возрасте:Дефицит альфа-1 антитрипсина

  • кашель;
  • свистящее дыхание;
  • медленно  прогрессирующая   одышка;
  • длительная   желтуха;
  • отставание  в физическом  развитии.

Симптомы заболевания, которые проявляются во взрослом возрасте (после 30-40 лет):

  • кашель, при котором обильно выделяется мокрота темного цвета;
  • дыхание человека становится свистящим;
  • нарушено чередование вдоха и выдоха;
  • человек подвержен частым воспалительным заболеваниям, которые поражают как верхние, так и нижние дыхательные пути;
  • рубцевание тканей печени;
  • цирроз.

Дефицит альфа-1 антитрипсина. Диагностика.

Как и большинство редких генетических заболеваний, дефицит альфа-1 антитрипсина очень сложно выявить на начальной стадии, порой проходят годы, чтобы понять, что нарушение функций печени или легких – это проявления «сломанного» гена.

Диагноз ставится на основании  анамнеза, наличия в семье больных с легочной патологией или с неинфекционным поражением печени. Обязательно рассматриваются характерные жалобы, учитывается отсутствие эффекта от проводимой терапии.

Дефицит альфа-1 антитрипсина

Лабораторная диагностика болезни происходит путем определения уровня дефицита альфа-1 антитрипсина в крови. Концентрация α-1-антитрипсина в сыворотке крови существенно зависит от возраста больного, в норме она обычно колеблется в пределах 110-200 мг/дл (СИ: 1,1-2 г/л). При снижении до 0,8г/л (11 ммоль/л)  можно говорит о наличии заболевания.

Если дефицит альфа-1 антитрипсина выявлен лабораторно, необходимо провести генетический анализ. При нем выявляются характерные мутации (изменения в структуре хромосом), которые в зависимости от степени дефицита альфа-1 антитрипсина шифруются как: PiMM: 100% (нормальный), PIMS (80% от нормального уровня), PiSS (60% от нормального уровня), PiMZ (60%), PiSZ (40%), PiZZ (10-15%).

Все остальные методы диагностики направлены на то, чтобы определить степень поражения тканей легких и печени.  Это различного рода тесты, результат которых показывает объем легких и дыхательную частоту; рентгенологическое исследование состояния тканей легких и печени; томографию на предмет степени поражения органов; анализы крови, а также снимают спирометрические показания.

Приобретенные формы дефицита альфа-1 антитрипсина возможны при нефротическом синдроме, гастроэнтеропатии с потерей протеина, термических ожогах в острой фазе. Снижение содержания альфа-антитрипсина в сыворотке крови может быть диагностировано у пациентов с вирусным гепатитом как нарушение его образования в печени. Усиление расхода данного гликопротеида наблюдается при респираторных дистресс-синдромах, коагулопатиях, остром панкреатите, что также обуславливает снижению его концентрации в сыворотке крови. Всем больным с хронической патологией печени рекомендовано плановое определение уровня альфа-антитрипсина, это обусловлено невозможностью установления правильного и окончательного диагноза только на базе одних клинических данных. Кортикостероиды, пероральные контрацептивы,  а также принятие пищи или курение перед исследованием, приводят к ложному повышению уровня альфа-антитрипсина.

Дефицит альфа-1 антитрипсина. Лечение.

Редкие генетические заболевания не лечатся, можно лишь разными методами воздействия, ограничить проявления разрушительных факторов заболевания.

На сегодняшний день единственным доступным специфическим средством лечения пациентов с легочной формой дефицита А1АТ, является внутривенная заместительная (аугментационная) терапия человеческим А1АТ, полученным из пула донорской плазмы.

Заместительная терапия замедляет прогрессирование болезни легких и является наиболее патогенетически обоснованным методом лечения дефицита А1АТ.

Заместительная терапия эффективно снижает ежегодную потерю легочной ткани, о чем свидетельствует оценка показателей КТ-денситометрии в динамике. Есть также данные, подтверждающие уменьшение скорости снижения ОФВ1 в год и статистически значимое увеличение продолжительности жизни при проведении аугментационной терапии. Согласно ряду исследований, заместительная терапия способствует снижению частоты и уменьшению тяжести обострений ХОБЛ при дефиците А1АТ, а также улучшению качества жизни пациентов

Заместительная терапия направлена на достижение и поддержание концентрации А1АТ выше порога безопасности – 0,8 г/л. Устранение дефицита не может восстановить поврежденные структуры легкого, но может предотвратить дальнейшее повреждение легочной ткани и стабилизировать состояние пациента.

Кроме этого, показаны: антибактериальные препараты, ингаляционные  бронходилятаторы, цефалоспорины, муколитические средства, противогрибковые препараты, антипиретики и гепатопротекторные средства.

В тяжелых и запущенных случаях необходимы хирургические вмешательства. Может быть показана трансплантация органов.

Дефицит альфа-1 антитрипсина. Профилактика.

Дефицит альфа-1 антитрипсина

Для предупреждения прогрессирования заболевания рекомендуют  избегать неблагоприятного воздействия на легкие и печень. Для этого нужно:

  • Отказаться от курения. Не подходить к местам, где курят другие люди. Стараться даже пассивно не вдыхать табачный дым;
  • Часто проветривать помещения, чтобы обеспечить постоянный приток свежего воздуха;
  • Не контактировать с больными инфекционными заболеваниями. Проводить профилактические мероприятия, чтобы не заболеть самому;
  • Не выходить на улицу в ветреную погоду. Не гулять вдоль оживленных трасс и дорог, в местах, где повышенное загрязнение воздуха;
  • Отказаться от алкоголя, как вещества, крайне пагубно воздействующего на печень;
  • Выполнять все профилактические прививки. В период эпидемий носить маску и часто мыть руки;
  • Постараться выбрать место для проживания с хорошей экологической обстановкой: небольшой город без промышленных предприятий или деревня;
  • Соблюдать щадящую диету, не есть копченого, острого, жирного, жареного. Употреблять в пищу больше морских продуктов;
  • Не выполнять самостоятельно строительные работы, которые предусматривают большое количество пыли;
  • Ограничить серьезные физические нагрузки. Допустима  лечебная физкультура. Желательна специальная  дыхательная гимнастика;
  • Периодически принимать гепатопротекторы.

 Дефицит альфа-1 антитрипсина является неизлечимым заболеванием, поэтому наблюдение у врачей должно осуществляться пожизненно. Очень важно своевременно принимать препараты и соблюдать все рекомендации, чтобы свести к минимуму патологическое воздействие болезни.

Полезные адреса:

— генетическую диагностику  дефицита альфа-1 антитрипсина можно сделать в ФГБНУ «Медико-генетический научный центр» г. Москва, ул. Москворечье, д.1

— лечение пациентов с дефицитом альфа-1 антитрипсина осуществляется в НИИ пульмонологии ФМБА России г. Москва, ул. 11-я Парковая, д. 32/61

 

Если у Вас остались любые вопросы – Вы всегда можете обратиться к нам по телефону горячей линии (499) 270 3520

 

 

 

 

 

 

 

 

Источник: spiporz.ru


Leave a Comment

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.